Rosai-Dorfman disease in the differential diagnosis of cervical lymphadenopathy

Abstract

Rosai-Dorfman Disease or Sinus Histiocytosis with Massive Lymphadenopathy (SHML) is a rare benign disease of unknown etiology, which presents with cervical lymphadenopathy. It is usually seen in younger patients. The extranodal form affect various regions of the head and neck, and is more common in patients with immune abnormalities. It is a self-limited and seldom life-threatening disease, rendering therapy unnecessary in most cases. For those who require therapy because of persistent or worsening symptoms, treatments modalities include surgery, chemotherapy, radiotherapy and steroids. The authors describe one case of a 43-year-old man with bilateral cervical masses, nasal obstruction, fever, weight loss and decreased vision with 6 months duration. As his social history was positive for tobacco and alcohol use, the initial diagnosis was a possible rhinopharyngeal malignant tumor. Medical investigation established the diagnosis of SHML. After therapy, the 6-month follow-up evidenced the patient's clinical improvement, although cervical masses persisted. The clinical presentation, histological features, pathogenesis and treatment of this case are discussed.

Enfermedad de Rosai-Dorfman. A propósito de un caso

“…[1][2][3][4][5][6][7] Su etiología es desconocida; se ha considerado como de origen neoplásico, inmune o relacionada con infecciones virales (Epstein-Barr, virus del herpes 6, parvovirus B19, citomegalovirus, varicela zóster). [1][2][3][4]7,8 La ERD es de inicio insidioso, autolimitada y tiene una fase activa prolongada con remisión espontánea y subsecuentes recaídas. 3,4,9 Se presenta con linfadenopatías indoloras, en general, cervicales, aunque también pueden ser inguinales, axilares y mediastinales.…”

“…[1][2][3][4]7,8 La ERD es de inicio insidioso, autolimitada y tiene una fase activa prolongada con remisión espontánea y subsecuentes recaídas. 3,4,9 Se presenta con linfadenopatías indoloras, en general, cervicales, aunque también pueden ser inguinales, axilares y mediastinales.…”

“…3,5,10 Las localizaciones extranodales más comunes son la piel y las partes blandas, el tracto respiratorio superior e inferior, el tracto genitourinario, el páncreas, los ojos, las órbitas, los riñones, la tiroides, las mamas o los huesos. Los pacientes con enfermedad extranodal (30%-40%) tienen peor pronóstico que aquellos con enfermedad nodal.…”

“…Los pacientes con enfermedad extranodal (30%-40%) tienen peor pronóstico que aquellos con enfermedad nodal. 1,3,4 Los síntomas incluyen fiebre, debilidad, palidez, pérdida de peso, cefalea, dificultad respiratoria, adenomegalias y epistaxis. Los análisis de laboratorio deben incluir serologías para Epstein-Barr, citomegalovirus, virus del herpes 6 y VIH, factor reumatoideo, anticuerpos antinucleares, dosaje de inmunoglobulinas, hemograma, función renal y hepática, y velocidad de eritrosedimentación.…”

“…11 Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos; suelen mostrar leucocitosis con neutrofilia, eritrosedimentación acelerada, hipergammaglobulinemia policlonal y anemia hemolítica autoinmune. 1,3,[6][7][8][10][11][12] El compromiso multifocal puede ser sincrónico o metacrónico.…”