RESUMOObjetivando descrever as manifestações clínicas da doença hidática policística, procedeu-se à análise dos prontuários médicos de pacientes atendidos de novembro de 1978 a outubro de 2008 no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto, Estado de São Paulo, Brasil. Dentre os 26 pacientes encontrados, verificou-se que o fígado foi comprometido em 96,2% deles, os pulmões em 23,1% e tanto mesentério como o baço em 19,2%. Cistos calcificados foram verificados em 84,6% dos casos, indicando doença não recente. Emagrecimento, febre, náuseas, vômitos, diarreia, sensação de distensão abdominal, de plenitude epigástrica e, principalmente, dores epigástricas e/ou no hipocôndrio direito, em 80% dos casos, precederam o aparecimento de complicações. Na fase de agravamento, o crescimento das massas císticas, comprimindo estruturas condutoras de líquidos orgânicos, levou ao evento mais grave: icterícia persistente, observada em sete pacientes (26,9%), acompanhada por sinais de hipertensão portal em seis deles (19,2%), dadas por compressão no hilo hepático. Em três casos, a colestase seguiu o trânsito transdiafragmático do parasito para o tórax, em dois com evolução para fístula biliobrônquica; um dos pacientes faleceu no pós-operatório de tentativa terapêutica, e outro sobreviveu após colocação de prótese biliar. Um paciente com colestase crônica e hipertensão portal teve hemorragia digestiva fatal. A rotura de cistos em canais biliares, determinando icterícia transitória, foi observada em cinco pacientes (19,2%). A resolução espontânea dos cistos foi observada em dois pacientes. Admitindo-se que cistos recentes sejam mais permeáveis às drogas curativas, presume-se que o reconhecimento da doença em suas manifestações iniciais propiciará terapêutica mais eficaz.