S1‐Leitlinie Talgdrüsenkarzinom

Abstract

ZusammenfassungTalgdrüsenkarzinome sind seltene maligne kutane Adnextumoren mit sebozytärer Differenzierung. Der typische Prädilektionsbereich ist die Kopf‐Hals‐Region; hier sind die Talgdrüsenkarzinome die häufigsten malignen Adnextumoren der Haut. Nach ihrer Lokalisation unterscheidet man periokuläre und extraokuläre Talgdrüsenkarzinome. Ein Muir‐Torre‐Syndrom (MTS) sollte bei entsprechendem Verdacht unbedingt ausgeschlossen werden.Im Hinblick auf die Prognose handelt es sich bei Talgdrüsenkarzinomen um potenziell aggressive Tumoren, die eine deutliche Rezidiv‐ und Metastasierungsneigung aufweisen. Nur kleine extraokuläre Talgdrüsenkarzinome, die sicher vollständig reseziert wurden, weisen eine sehr gute Prognose auf. Talgdrüsenkarzinome metastasieren am häufigsten lymphogen in regionäre oder entfernte Lymphknoten, seltener kommt es zur Organmetastasierung. Periokuläre Talgdrüsenkarzinome haben eine höhere Metastasierungsrate (bis zu 15%) als extraokuläre Talgdrüsenkarzinome (bis zu 2%).Die vollständige mikroskopisch kontrollierte Chirurgie (MKC) des Primärtumors ist unabhängig von periokulärer oder extraokulärer Lokalisation die Therapie der ersten Wahl. Eine adjuvante oder therapeutische Radiatio kann in Betracht gezogen werden. Für fortgeschrittene, inoperable oder metastasierte Talgdrüsenkarzinome gibt es aktuell keine etablierte Standardtherapie. Es kommen lokale Verfahren sowie Systemtherapien wie Chemotherapie oder Immuntherapie in Betracht. Das Vorgehen sollte in einem interdisziplinären Tumorboard individuell festgelegt werden. Eine engmaschige Nachsorge ist bei diesen potenziell aggressiven Karzinomen empfehlenswert.