S2k‐Leitlinie – Merkelzellkarzinom – Update 2022

Abstract

ZusammenfassungDas Merkelzellkarzinom (MCC, ICD‐O M8247/3) ist ein seltener, maligner, primärer Hauttumor mit epithelialer und neuroendokriner Differenzierung. Die Tumorzellen teilen viele morphologische, immunhistochemische und ultrastrukturelle Eigenschaften mit den Merkel‐Zellen der Haut. Die Ursprungszelle (cell of origin) des MCC ist dennoch unklar. Das MCC imponiert klinisch als ein rötlich bis violett farbiger kugeliger Tumor mit glatter glänzender Oberfläche und weicher bis prall‐elastischer Konsistenz, der in der Regel ein schnelles Wachstum aufweist. Spontane, häufig auch komplette Regressionen des Tumors werden beobachtet. Diese wahrscheinlich immunologisch‐vermittelten Regressionen erklären die Fälle, bei denen zum Zeitpunkt der Erstdiagnose nur Lymphknoten‐ oder Fernmetastasen gefunden werden und warum der Tumor auch in weit fortgeschrittenen Stadien sehr gut auf immunmodulierende Therapien anspricht. Aufgrund seiner Aggressivität, der in der Regel gegebenen Indikation zur Schildwächterlymphknotenbiopsie, der zu evaluierenden Indikation adjuvanter Therapien, sowie der Komplexität der notwendigen Diagnostik sollte das Vorgehen bereits bei Erstdiagnose durch ein interdisziplinäres Tumorboard festgelegt werden.

ZNS- und Nebennierenmetastasen bei Merkelzellkarzinom – ein besonderer Fall

“…Ergänzend erfolgte eine konventionelle Radiotherapie der Nebennierenmetastase rechts sowie eine Cyber-Knife-Bestrahlung der Hirnfiliae. Da das Merkelzellkarzinom ein strahlensensitiver Tumor ist, entspricht die Kombination von Immuntherapie und Radiatio den Empfehlungen der AWMF-Leitlinie in palliativer, inoperabler Situation [3]. Die Cyber-Knife-Therapie zeigte in Kombination mit Avelumab ein hervorragendes und andauerndes Ansprechen mit bis dato kompletter Remission der Hirnfiliae.…”

“…Die aktuelle AWMF-Leitlinie weist zu Recht auf die dünne Studienlage bezüglich der Tumornachsorge hin [3]. Aktuell werden vierteljährliche Nachsorgeuntersuchungen in den ersten 2 Jahren nach Erstdiagnose empfohlen [3].…”

“…Die aktuelle AWMF-Leitlinie weist zu Recht auf die dünne Studienlage bezüglich der Tumornachsorge hin [3]. Aktuell werden vierteljährliche Nachsorgeuntersuchungen in den ersten 2 Jahren nach Erstdiagnose empfohlen [3]. Diese sollte eine Lymphknotensonografie und, in Abhängigkeit vom Sentinel-Lymphknotenstatus, engmaschige (positiv, unklar) oder jährliche (negativ) Schnittbildgebungen umfassen [3].…”

“…Die aktuelle Leitlinie der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) empfiehlt bei Erstdiagnose zur Ausbreitungsdiagnostik die Untersuchung der loko-regionären Lymphknotenstationen mittels Lymphknotensonografie sowie eine Schnittbildgebung zur Detektion von Fernmetastasen [3]. Therapeutisch wird die komplette Exzision und je nach Stadium und anatomischen Möglichkeiten eine Nachexzision von 1-2 cm empfohlen [3].…”

“…Bei fehlendem Nachweis von lokalen, Lymphknoten-oder Fernmetastasen sollte zur Ausbreitungsdiagnostik eine Sentinel-Lymphknotenbiopsie durchgeführt werden [3]. In fortgeschrittenen Stadien können eine Radiatio sowie eine Chemo-oder Immuntherapie zum Einsatz kommen [3].…”