Safety and efficacy of splenic irradiation in the treatment of patients with idiopathic myelofibrosis: a report on 15 patients

Bouabdallah, Réda; Coso, Diane; Gonzague-Casabianca, L.; Alzieu, Claude; Resbeut, M.; Gastaut, Jean‐Albert

doi:10.1016/s0145-2126(00)00018-7

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“…Median survival after irradiation was 22 months. A subsequent study administered a median of 980 cGy with a response rate of 59% and a median duration of response of 10 months (Bouabdallah et al, 2000). Furthermore, a case report suggested that low-dose intermittent radiation, e.g.100 cGy, every 1-3 months, might be a reasonable approach to control post-splenectomy, hepatomegaly symptoms (Riesterer et al, 2008).…”

Section: Radiotherapymentioning

confidence: 99%

Guideline for the diagnosis and management of myelofibrosis

et al. 2012

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SummaryThe guideline group regarding the diagnosis and management of myelofibrosis was selected to be representative of UK-based medical experts, together with a contribution from a single expert from the USA. MEDLINE and EMBASE were searched systematically for publications in English from 1966 until August 2011 using a variety of key words. The writing group produced the draft guideline, which was subsequently revised by consensus of the members of the General Haematology and Haemato-oncology Task Forces of the British Committee for Standards in Haematology (BCSH). The guideline was then reviewed by a sounding board of UK haematologists, the BCSH and the British Society for Haematology Committee and comments incorporated where appropriate. The criteria used to state levels and grades of evidence are as outlined in the Procedure for Guidelines commissioned by the BCSH; the 'GRADE' system was used to score strength and quality of evidence. The objective of this guideline is to provide healthcare professionals with clear guidance on the investigation and management of primary myelofibrosis, as well as post-polycythaemic myelofibrosis (post-PV MF) and post-thrombocythemic myelofibrosis (post-ET MF) in both adult and paediatric patients.

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Section: Radiotherapymentioning

confidence: 99%

Guideline for the diagnosis and management of myelofibrosis

et al. 2012

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“…In the largest published series, which included 22 patients, the median dose administered per course was 2AE8 Gy (Elliott et al, 1998). In some studies favourable results have been reported for this treatment modality in terms of reduction of splenic size and relief of symptoms, with acceptable side effects (Wagner et al, 1986;Bouabdallah et al, 2000). Splenic irradiation seems to be especially useful in the palliation of severe pain secondary to spleen infarct.…”

Section: Radiation Therapymentioning

confidence: 99%

“…Splenic irradiation seems to be especially useful in the palliation of severe pain secondary to spleen infarct. However, the therapeutic effect is not durable, since its median duration is about 6 months (Elliott et al, 1998;Bouabdallah et al, 2000). In addition, the procedure involves a substantial risk of severe and long-lasting cytopenias, probably related to an effect on the circulating haemopoietic progenitors (Koeffler et al, 1979).…”

Section: Radiation Therapymentioning

confidence: 99%

Modern management of myelofibrosis

Cervantes

2005

Br J Haematol

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SummaryThe conventional treatment of myelofibrosis involves a wait‐and‐see approach for asymptomatic patients, oral chemotherapy for the hyperproliferative forms of the disease, androgens or erythropoietin for the anaemia, and splenectomy in selected patients. Low‐dose thalidomide plus prednisone is a well‐tolerated therapy for the anaemia and the thrombocytopenia of myelofibrosis, whereas imatinib has shown little efficacy. Allogeneic stem cell transplantation (allo‐SCT) is the only curative therapy for myelofibrosis. Its standard modality has an associated mortality of about 30% and can be applied to younger patients with high‐risk disease or resistant to conventional treatment. Reduced‐intensity conditioning allo‐SCT involves a low mortality and is a promising therapy for patients aged 45–70 years old with the above characteristics. Autologous SCT is a palliative therapy for patients resistant to conventional treatment who lack a suitable donor. The next candidates for the treatment of myelofibrosis are the thalidomide derivatives, the proteasome inhibitors, and vascular endothelial growth factor neutralizing antibodies.

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“…La respuesta a la RT se evalúa no sólo por la disminución del tamaño del bazo, sino también por el alivio clínico del dolor y la disminución de los requerimientos transfusionales (8). La Tabla II recoge la experiencia publicada en series con más de 10 pacientes.…”

Section: Discussionunclassified

“…Respecto a la clínica dolorosa, la mejoría se consigue en el 62-100% de los SMCs y en el 60-75% de las LLCs, con una duración media de 7 meses (3,4,6). En los pacientes con mielofibrosis se ha objetivado hasta un 50% de descenso en las necesidades transfusionales (8).…”

Section: Discussionunclassified

Radioterapia esplénica: a próposito de 8 casos. Indicaciones y revisión de la literatura

Villoslada

Segundo

Olombrada

et al. 2007

An. Med. Interna (Madrid)

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INTRODUCCIÓNLa esplenomegalia es un signo característico de determinadas patologías hematológicas como algunos síndromes mielodisplásicos y los síndromes mieloproliferativos crónicos. Sus principales consecuencias son el dolor, por la distensión capsular y la tracción sobre los ligamentos suspensorios del bazo, el riesgo de desarrollar un infarto esplénico y la aparición de pancitopenia en relación con la presencia de hematopoyesis extramedular o por la infiltración leucémica del bazo (1,2).En los casos que presentan esplenomegalia sintomática, descartada la realización de esplenectomía, la irradiación esplé-nica es una buena opción terapéutica ya que consigue una alta tasa de respuestas tanto en la disminución del tamaño del bazo como en la mejoría del dolor abdominal (3,4). Sin embargo, se conoce muy poco sobre el mecanismo exacto de actuación de la irradiación esplénica y su repercusión en la evolución de la enfermedad hematológica y en los recuentos celulares (3).En el presente estudio exponemos la experiencia del Hospital General Universitario Gregorio Marañón en el tratamiento de la esplenomegalia con RT con la descripción de 8 casos tratados en los últimos 5 años. Comparamos nuestros resultados con los publicados en la literatura con el fin de discernir la rentabilidad terapéutica de la RT esplénica, la dosis a recomendar, la posibilidad de reirradiación y la toxicidad radioinducida de este procedimiento. CASOS APORTADOSDesde enero de 2002 hasta enero de 2006, 8 pacientes con esplenomegalia sintomática han sido tratados con irradiación esplénica en nuestro servicio. Las características principales de los pacientes se resumen en la tabla I. Cinco pacientes estaban diagnosticados de linfoma marginal esplénico, dos de leucemia linfoide crónica y uno de leucemia mielo-monocítica juvenil. El rango de edad estaba comprendido entre los 3 y los 81 años. En 5 pacientes la RT se administró [0212-7199 (2007) RESUMENLas indicaciones de la radioterapia (RT) esplénica en los desórdenes hematológicos incluye la irradiación del bazo en aquellos procesos linfoproliferativos, que cursan con infiltración del mismo, el tratamiento paliativo de la esplenomegalia en las enfermedades malignas como la leucemia linfoide crónica o los síndromes mieloproliferativos, que cursan con dolor por la distensión capsular del bazo, y las citopenias secundarias al hiperesplenismo.En este trabajo presentamos la experiencia acumulada en el tratamiento de la esplenomegalia con RT del Hospital General Universitario Gregorio Marañón en los últimos 5 años, analizando sus indicaciones, resultados y toxicidad así como una revisión actualizada de la literatura.PALABRAS CLAVE: Radioterapia. Esplenomegalia. ABSTRACT Clinical indications of splenic irradiation in haematological disor

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Safety and efficacy of splenic irradiation in the treatment of patients with idiopathic myelofibrosis: a report on 15 patients

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Radioterapia esplénica: a próposito de 8 casos. Indicaciones y revisión de la literatura

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