SAPHO syndrome with acne fulminans and severe polyosteitis involving axial skeleton

Abstract

SAPHO syndrome (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis), a rare inflammatory disorder, is an association of distinct skin disorders with pustules with osteoarticular inflammation. Its etiology remains unclear, and various treatment regimens frequently fail to control the disease. An 18-year-old male patient presented to the outpatient department with severe nodulocystic acne on the face with pain at both the wrists and lower back associated with high-grade fever and chills. On physical examination, he had severe tenderness at both wrist joints and lower back, along with swelling of right wrist. Magnetic resonance imaging revealed osteitis of the distal end of the right radius. Technetium-99m-MDP Whole Body Bone Scan revealed increased metaphyseal uptake in distal radius on both sides and prominent uptake at the sacroiliac joints, vertebral end plate, left 7th costo-vertebral joint and bilateral sternoclavicular joints and manubrium sternum (resulting in “bull's head” sign, which is characteristic of SAPHO syndrome). He responded very well to a combination therapy of nonsteroid anti-inflammatory drugs, antibiotics, colchicine, and isotretinoin over a 12-week period.

Síndrome Sapho: reporte de caso

“…Las manifestaciones osteoarticulares incluyen osteítis, hiperostosis, sinovitis y artropatía; estas se asocian a dolor intenso, incapacitante y exacerbado por el movimiento, así como a signos de flogosis. Los huesos periféricos se comprometen en un tercio de los pacientes, especialmente en niños, usualmente la diáfisis distal del fémur o la metáfisis proximal de la tibia [6] .…”

“…La artritis se presenta en el 90%, compromete articulaciones adyacentes a los huesos afectados como las esternoclaviculares y esternocostales; seguidas de rodillas, caderas y tobillos, raramente la articulación temporomandibular o mandíbula [1][2][3]6] . La sinovitis se presenta en 20% de los pacientes, como oligoartritis no erosiva [4] .…”

“…En el caso de nuestro paciente, este concepto permitió finalmente proponer como diagnóstico el síndrome SAPHO. Este síndrome puede tener diversas manifestaciones, pero puede debutar como un acné severo [6] .…”

“…La prevalencia estimada es 1/10 000, principalmente en niños, adolescentes y adultos jóvenes [1][2][3] . La gammagrafía es fundamental para encontrar zonas afectadas que son clínicamente silentes; ayuda a descartar infecciones y tumores; asimismo, tiene alta sensibilidad para detectar lesiones en articulaciones esternoclaviculares, que dan imagen en «cabeza de toro», característica del síndrome SAPHO [1,2,[5][6][7] .…”

Successful Treatment of Facial Acne Fulminans: Antimicrobial Agents and Oral Prednisolone as Promising Regimes

“…SAPHO syndrome is suspected when a patient presents with a pustular skin disease in association with rheumatic pain but our patient had not any bony involvement and internal organs like the hematopoietic system [17]. …”