Sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio acral: caso clínico y revisión bibliográfica

Abstract

Resumen: El sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio es un tumor maligno de bajo grado de partes blandas, generalmente localizado en extremidades y que afecta a sujetos de mediana edad. Clínicamente, la lesión es infiltrativa, indolora y de curso evolutivo lento. Se presenta un caso que afecta la mano, haciendo una extensa revisión de la bibliografía, con especial atención a su diagnóstico y tratamiento.Palabras claves: Sarcoma, fibroblástico, mixoinflamatorio, mixoide, inflamatorio, acral. Acral Myxoinflammatory Fibroblastic Sarcoma: Case Report and Review of the LiteratureAbstract: Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma is a rare low-grade malignant soft tissue tumor, usually observed in the extremities of middle-aged patients. Clinically, the lesion is infiltrating, pain-free and a slow progression. A case involving the hand is presented, doing an extensive review of the literatura, with particular attention to diagnosis and treatment.Key words: Sarcoma, fibroblastic, mysoinflammatory, myxoid, inflammatory, acral. Antonio García Jiménez C/ Mas Casanovas, 90 08025 Barcelona Email: agarciaji@santpau.catEl sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio (SFMI) es un sarcoma de partes blandas muy poco común, de tipo multinodular y que se localiza con preferencia distalmente, motivo por el cual se añade el apelativo "acral" cuando asienta en manos y/o pies 1 . El tratamiento de elección es el quirúrgico, mediante la exéresis de la tumoración. Aunque dicho tumor suele ser de bajo grado, en ocasiones puede producir metástasis. Sin embargo, su principal problema es su alta incidencia de recidiva local 2 .El motivo del presente trabajo es describir un nuevo caso de SFMI, localizado en mano, y cuyo diagnóstico solo pudo determinarse después de su estudio anatomopatológico tras la resección quirúrgica. A partir de este caso, se realiza una extensa revisión sobre esta particular patología, con especial atención a su diagnóstico y tratamiento. CASO CLÍNICOSe trata de un varón de 31 años de edad, que acudió derivado de otro centro para estudio y tratamiento de una tumoración en la mano derecha de dos años de evolución. Según refiere, notó la aparición de una pequeña masa en la cara palmar de la mano, entre los dedos anular y meñique, de localización digitopalmar, indolora, y que fue aumentando de tamaño progresivamente en los últimos seis meses. Niega antecedente traumático.El examen físico reveló la presencia de una gran tumoración en la palma de la mano derecha, de consistencia blanda y que se extendía hacia la cara dorsal entre los espacios intermetacarpianos tercero y cuarto N Figura 1. Esta tumoración no era dolorosa a la palpación y no presentaba signos inflamatorios. Sin embargo, existía un déficit de flexión activa de los dedos meñique y anular, al existir un conflicto de espacio por el volumen de la misma.El estudio radiográfico simple fue normal y en la Resonancia Magnética (RM) se objetivó un proceso expansivo de partes blandes, situado en la profundidad de la aponeurosis palmar, que infiltraba la musculatura hipotena...