El sarcoma fibromixoide de bajo grado (LGFMS) es un tumor de tejidos blandos de origen mesenquimal. Los sarcomas son un grupo heterogéneo, que representa el 1% de todas las neoplasias. Los sarcomas primarios del sistema nervioso central (SNC) son raros y representan solo el 0,7% del total de sarcomas, con una incidencia estimada de 3 por cada 10 millones de personas por año. En este artículo, se describe el caso de una mujer de 59 años que presentó un sarcoma fibromixoide intracraneal de bajo grado, localizado en la región parietal derecha. Se discute el curso clínico, estudios de imágenes, características histopatológicas y tratamiento de este diagnóstico infrecuente y, por lo mismo, muy poco reportado. El diagnóstico definitivo se obtiene, ciertamente, mediante estudios histo- patológicos.