Sarcoma synoviale

Abstract

Magyarországon 2013-ban 94 770 új daganatos beteget regisztráltak. A sarcoma synoviale az összes daganatos eset 0,05-0,1%-át teszi ki, így becsült incidenciája Magyarországon 47-94 beteg/év. A szerzők egy 18 éves férfi beteg kórtörténetét ismertetik, akinél 5 hónapja növekvő, a hasfali izomzatot érintő, jobb bordaív alatti duzzanat (10×8×5 cm) R1 reszekciója történt. A szövettani diagnózis sarcoma synoviale fibroticum (monofázisos) volt. Immunhisztokémiai vizsgálat bcl-2-pozitivitást, fokális CD99-pozitivitást, fokális nagy molekulasúlyú citokeratin-pozitivitást mutatott, a simaizom aktív, S100-és CD34-immunhisztokémia negatív volt. Mivel reoperációra nem volt lehetőség, kuratív kezelést (6 alkalommal doxorubicin és ifoszfamid), majd irradiációt végeztek. A beteg ezt követően 3 havonta képalkotó kontrollvizsgálatokon vett részt. 20 éves korában a műtéti hegvonalban észlelt recidíva miatt exstirpatio, parciális bordareszekció és hasfali rekonstrukció történt hálóbeültetéssel. A szövettani diagnózis monofázisos sarcoma synoviale residuum volt. Státuszrögzítő pozitronemissziós tomográfia/komputertomográfia negatív volt. A beteg 22 éves korában a negatív eredményű mágneses rezonanciás vizsgálat ellenére egy hónapon belül a hegvonalban gyorsan növekvő terimét (2×2×1,2 cm) észlelt. Az aspirációs citológiai vizsgálat recidívát igazolt (sarcoma synoviale, fluoreszcens in situ hibridizáció: t[x;18]). Daganatreszekciót követően a szövettani diagnózis ismét monofázisos sarcoma synoviale volt. A keskeny reszekciós szél (1 mm) miatt adjuváns kemoterápia történt (3 alkalommal doxorubicin és ifoszfamid, majd 3 alkalommal ifoszfamid). Kétéves követés során (jelenleg 24 éves) a képalkotó vizsgálato-kon sem lokális recidívára, sem távoli áttétre utaló eltérés nem ábrázolódott. Orv. Hetil., 2016, 157(6), 224-229.Kulcsszavak: sarcoma synoviale, lokális recidíva, adjuváns kezelés, aktív követés Synovial sarcoma Case reportIn 2013 there were 94,770 new cancer patients reported in Hungary. Synovial sarcoma accounts for 0.05-0.1% of all cancers and, therefore its incidence is predicted to be 47-94 patients/year in Hungary. The authors report the history of a 18-year-old man who was operated on a right upper abdominal wall tumor with R1 resection. During the next 5 months the tumor grew up to 8 cm in largest diameter. Histology revealed monophasic synovial sarcoma. Immunohistochemistry showed bcl2, focal CD99 and high molecular weight cytokeratin positivity, while smooth muscle actin, S100 and CD34 immunostainings were negative. Becose of this reoperation was not possible, curative six cycles of doxorubicine and ifosfamide with granulocyte colony stimulating factor support and 60 Gy radiotherapy was given to the tumor bed. After these treatments computed tomography scan was negative and the patient attended regular imaging every 3 months. At the age of 20 years the patient developed two neoplastic lesions in the surgical scar measuring 10 mm and 45 × 10 mm in size. R0 resection, partial rib resection and abdominal wall reconstruction we...