Összefoglaló. A glutén, alimentáris környezeti antigénként,
különböző szervrendszereket érintő autoimmun betegségeket tud kiváltani. A
kórképek hátterében a gluténtolerancia veleszületett hiánya vagy az élet során
bekövetkező elvesztése áll. A gluténindukált autoimmun betegségek között a
leggyakoribb a coeliakia, melyet különböző súlyosságú enteropátia jellemez, és
melynek a szöveti, 2-es típusú transzglutamináz az autoantigénje. A coeliakia
extraintestinalis tünetei között azonban néha olyan bőr- és idegrendszeri
kórképek jellegzetességei is megtalálhatók, melyek hátterében további
transzglutamináz-autoimmunitás kialakulása áll. Idesorolható a hevesen viszkető,
polimorf autoimmun bőrbetegség, a dermatitis herpetiformis
(transzglutamináz-3-autoimmunitás) és a centrális és/vagy perifériás neurológiai
károsodások egy jellegzetes csoportja (transzglutamináz-6-autoimmunitás). Az
indukált autoimmunitás reverzibilis, a szigorúan tartott gluténmentes diéta
mellett a coeliakia és a bőrtünetek elmúlnak, de az idegrendszeri tünetek egy
része maradandó. Az elmúlt évtizedben beszámoltak gluténérzékeny,
transzglutamináz-6-pozitív, nem coeliakiás (transzglutamináz-2-negatív)
betegekről is. A gluténszenzitivitás sokféle megjelenését ma is erősen kutatják.
Fontos a korai felismerés és a kórképek interdiszciplináris szemléletű kezelése.
A coeliakia családi szűrővizsgálatokkal való korai felismerése és a tünetmentes
egyének diétás kezelése is nagy jelentőségű a gluténérzékenység által kiváltott
hiányállapotok és a társuló egyéb betegségek kialakulásának megelőzésében. Orv
Hetil. 2021; 162(28): 1107–1118.
Summary. Autoimmune diseases induced by digestion of gluten, an
environmental antigen, can affect different organ systems. The diseases develop
in individuals with congenital or acquired loss of gluten tolerance for life.
Amongst the gluten-induced autoimmune diseases, celiac disease is the most
common one, characterized by an enteropathy of varying severity. Here the target
autoantigen is tissue (type 2) transglutaminase. While the extraintestinal
manifestations of celiac disease are complex, they may include characteristics
of certain skin and nervous system disorders that develop due to additional
transglutaminase autoimmunities. Such diseases are the severely pruritic,
polymorphic autoimmune skin disease, dermatitis herpetiformis due to epidermal
(type 3) transglutaminase autoimmunity, and a distinctive group of
gluten-sensitive neuropathies with central and/or peripheral neurological
involvement caused by type 6 transglutaminase autoimmunity. While the celiac and
skin autoimmune diseases gradually get into remission under a strict gluten-free
diet, some neurological symptoms may persist. In the last decade, gluten-induced
transglutaminase 6 positive but non-celiac (transglutaminase 2 negative)
patients were reported. Today, various manifestations of gluten sensitivity are
under extensive research. Early detection and interdisciplinary treatment of
these disorders are important. Family screenings are of particular relevance in
early recognition and dietary treatment of latent disease forms in order to
prevent enteropathy-induced, malabsorption-related and other associated
co-morbidities. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1107–1118.