El lupus eritematoso sistémico (LES) se manifiesta con una amplia gama de síntomas, patrones impredecibles y manifestaciones ocasionales específicas de órganos, lo que dificulta su diagnóstico. A pesar de la falta de pruebas diagnósticas específicas, la evaluación clínica sigue siendo crucial, aunque en algunos casos no se obtienen resultados serológicos positivos. Los últimos criterios diagnósticos, como los criterios EULAR/ACR 2019, facilitan una clasificación más temprana y precisa. Existen varios subtipos de la enfermedad, con algunos pacientes que presentan inicialmente síntomas leves que pueden progresar a una enfermedad grave con el tiempo. Uno de los subtipos del LES son los síndromes neuropsiquiátricos cuya nomenclatura en inglés es NPSLE, se trata sobre una manifestación menos comprendida y posiblemente más prevalente del lupus. Su patogénesis implica varios factores, incluyendo citocinas inflamatorias, autoanticuerpos y complejos inmunes, resultando en daño neuronal. El manejo de LESNP es variado, incluyendo antiinflamatorios, anticoagulantes e inmunosupresores. El tratamiento tiene como objetivo garantizar la supervivencia del paciente, prevenir brotes y daño orgánico, y mejorar la calidad de vida. La terapia inmunosupresora de alta intensidad se utiliza a menudo inicialmente para casos que amenazan la vida u órganos, seguida de una terapia de mantenimiento. En esta investigación detallaremos los principales síntomas neurológicos y neuropsiquiátricos asociados al LES.