Serum Lipid and Fat-Soluble Vitamin Levels in Primary Sclerosing Cholangitis

Jorgensen, Roberta A.; Lindor, Keith D.; Sartin, Jeffrey S.; LaRusso, Nicholas F.; Wiesner, Russell H.

doi:10.1097/00004836-199504000-00011

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“…Fat-soluble, A, D and E, vitamin deficiencies have been recorded to occur in 2%-40% of patients with PSC, especially in those with advanced disease [41] . Recommended treatment doses for established or suspected deficiencies are 25-50 000 units two to three times per week orally for Vitamins A and D and 100 U/d for Vitamin E. Vitamin E deficiency is the most difficult to correct, with poor responses to replacement therapy.…”

Section: Fat-soluble Vitamin Deficiencymentioning

confidence: 99%

Primary sclerosing cholangitis - What is the difference between east and west?

Shorbagi¹,

Bayraktar²

2008

WJG

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Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic, progressive, cholestatic liver disease characterized by inflammation and fibrotic obliteration of the hepatic biliary tree. It is commonly associated with inflammatory bowel disease (IBD). A number of complications can occur which require special consideration, the most important of which is the development of cholangiocellular carcinoma (CCC). Unfortunately, no medical therapy is currently available for the underlying liver disease. Liver transplantation is an effective, lifeextending option for patients with advanced PSC. Geographical variations between East and West include a second peak for age with a lower association with IBD in a Japanese population and female predominance in a lone study from Turkey. The clinical and biochemical Mayo criteria may not be universally applicable, as different patients show variations regarding the initial presentation and natural course of the disease. Directing research towards explaining these geographical differences and understanding the pathogenesis of PSC is required in order to develop better therapies for this devastating disease.

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Section: Fat-soluble Vitamin Deficiencymentioning

confidence: 99%

Primary sclerosing cholangitis - What is the difference between east and west?

Shorbagi¹,

Bayraktar²

2008

WJG

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“…Forty three percent of pretransplant patients with primary sclerosing cholangitis had vitamin E levels below normal [17]. The levels of vitamin E were increased significantly (p<0.05) in cystic fibrosis patients following liver transplantation when compared with nontransplanted patients [19].…”

Section: Fat Soluble Vitaminsmentioning

confidence: 91%

“…Both plasma retinol (normal level 1.6-2.3 μM) and serum retinol binding protein RBP (normal level 1.4-2.9 μM) were lower than normal levels in 100 and 95% of the patients respectively. Similarly, 82% (n=77) of pretransplant patients with primary sclerosing cholangitis had serum vitamin A levels that were below the normal range [17]. Ukleja and co-workers reported significantly lower levels of serum and hepatic vitamin A levels as well as the RBP in fifty patients with cirrhosis than matching liver donor's controls [7].…”

Section: Fat Soluble Vitaminsmentioning

confidence: 99%

Vitamins Status Following Solid Organ Transplantation

Shawaqfeh¹

2015

J Mol Biomark Diagn

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Solid organ transplantation is a popular solution for many end stage organ failures. The functional evaluation of these transplanted organs is multi-factorial and involves many aspects involving organ function, overall patient wellbeing and quality of life. Literature reports on vitamin status following transplantation had been collected together in this review article. This review summarizes the current status of research in this area with focus on reported deficiencies in vitamins following solid organ transplantation. The deficiencies in either fat-soluble vitamins like vitamin D, vitamin A and vitamin K as well as water soluble vitamins like vitamin B6, vitamin B12 and thiamine have been summarized. The reported deficiencies are noteworthy and necessitate a critical evaluation and interventions in many transplantation programs

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“…Die Steatorrhoe mit begleitendem Mangel an fettlöslichen Vitaminen (A, D, E, K) ist durch die reduzierte Sekretion konjugierter Gallensäuren bedingt. Ein Vitamin-A-Mangel wurde bei 82% der Patienten mit fortgeschrittener PSC, bis hin zur Nachtblindheit, beschrieben (19). Vitamin-D-und -E-Mangelzustände kommen bei bis zu 50% der Patienten vor (19).…”

Section: äTiologie Und Pathogeneseunclassified

“…Ein Vitamin-A-Mangel wurde bei 82% der Patienten mit fortgeschrittener PSC, bis hin zur Nachtblindheit, beschrieben (19). Vitamin-D-und -E-Mangelzustände kommen bei bis zu 50% der Patienten vor (19). Die Osteoporose ist eine Komplikation der fortgeschrittenen PSC (1) mit radiologischen und histologischen Zeichen der Osteopenie, v.a.…”

Section: äTiologie Und Pathogeneseunclassified

Cholestatic liver diseases: primary sclerosing cholangitis

Og¹,

Thimme²,

Kreisel³

2002

Dtsch med Wochenschr

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Anamnese und klinischer Befund: Bei einem jetzt 45-jährigen Mann wurde vor 8 Jahren eine Colitis ulcerosa diagnostiziert. Die anfänglichen Beschwerden (Blutbeimengungen im Stuhl) klangen unter Therapie mit Mesalazin 3 g/Tag rasch ab. Derzeit nimmt er noch 1,5 g Mesalazin/Tag. Vor etwa 5 Jahren fiel bei einer Routinekontrolle folgende Laborkonstallation auf: GOT 25 U/l, GPT 28 U/l, alkalische Phosphatase 350 U/l, γGT 180 U/l. Bilirubin 0,9 mg/dl. p-ANCA positiv.Untersuchungen: Bei der Koloskopie zeigte sich eine inaktive Colitis ulcerosa mit Befall des gesamten Colon, zahlreiche kleine Pseudopolypen zwischen Mitte des Colon transversum und Rectum. Keine höhergradigen Dysplasien. Die ERCP ergab mehrere mittelgradige Stenosen der intrahepatischen Gallengänge. Die extrahepatischen Gallenwege waren unauffällig.Diagnose, Therapie und Verlauf: Es wurde eine PSC bei Colitis ulcerosa diagnostiziert und eine Therapie mit UDC 4 × 250mg/ Tag eingeleitet (bei weiterhin 3 × 500mg Mesalazin/Tag). Die Werte besserten sich für die folgenden 4 Jahre. Aktuell stiegen Transaminasen und Cholestaseenzymen wieder an. Bei einer ERCP wurden jetzt zwei hochgradige Stenosen im Gallenwegssystem nachgewiesen: eine im rechten Ductus hepaticus knapp vor der Hepaticusgabel, eine zweite im linken Leberlappen peripher. Die Stenose rechts konnte nach Papillotomie erfolgreich dilatiert werden. Die linksseitige Stenose kann nicht erreicht werden. Nach dem Eingriff kam es zu einer Cholangitis, die mit Ceftriaxon erfolgreich behandelt wurde. Als Therapie erhält der Patient jetzt UDC 4 × 250 mg/Tag, Mesalazin 3 x 500 mg /Tag. Geplant sind eine erneute Koloskopie mit der Fragestellung kolorektales Karzinom oder höhergradige Dysplasien sowie eine CT und MRI des Abdomens mit der Fragestellung: cholangiozelluläres Karzinom. Primär sklerosierende CholangitisDie primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch-progressive, cholestatische Lebererkrankung, charakterisiert durch Entzündung, Fibrose und schließlich Strikturen der kleinen, mittleren und großen intra-und extrahepatischen Gallengänge (24). Die Gallengangsentzündung führt zur Cholestase, greift dann auf das Leberparenchym über und resultiert schließlich in einer biliären Zirrhose.Die Prävalenz der PSC in den westlichen Industrienationen ist unbekannt, sie wird auf 1-6/100 000 geschätzt. Diese Schätzungen basieren auf Prävalenzdaten zur Colitis ulcerosa, denn die PSC ist in ca. 90% mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED) assoziiert, insbesondere mit der Colitis ulcerosa (6). Etwa 5% der Patienten mit CED entwickeln eine PSC. Obwohl bei der Colitis ulcerosa beide Geschlechter gleich häufig betroffen sind, sind 70% der Patienten mit PSC Männer, mit einem durchschnittlichen Alter von 40 Jahren bei Diagnosestellung. Patienten mit PSC ohne begleitende CED sind häufiger Frauen. Ätiologie und PathogeneseDie Ätiologie der PSC ist weitgehend unbekannt (24). Die starke Assoziation mit CED haben einerseits an eine infektiöse Genese mit Einwanderung von Bakterien über den Darm, andererseits...

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Serum Lipid and Fat-Soluble Vitamin Levels in Primary Sclerosing Cholangitis

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Primary sclerosing cholangitis - What is the difference between east and west?

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Cholestatic liver diseases: primary sclerosing cholangitis

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