Seudotumor hemofílico: complicación poco frecuente en pacientes con deficiencia del factor VIII y IX que asemeja sarcoma de partes blandas

Manejo quirúrgico de pseudotumor hemofílico retroperitoneal: Reporte de caso

“…Durante su crecimiento produce dolor, déficits neurológicos y complicaciones como erosiones óseas, atrofia muscular, perforaciones, abscesos, fístulas, fracturas patológicas, necrosis cutánea, síndrome compartimental y sangrado masivo [3,8] . Se distingue del quiste hemofílico, el cual afecta a tejido muscular pero no óseo [9] .…”

“…El manejo conservador consiste en la administración de factor VIII e inmovilización del área afectada y resulta adecuado para pseudotumores superficiales, menores de seis meses; sin embargo, su efectividad disminuye cuando la localización es profunda o el tiempo de evolución es mayor [12] . La radioterapia es usada en aquellos casos que no responden al tratamiento conservador o haya alguna contraindicación de cirugía; no obstante, a pesar de disminuir inicialmente el tamaño de la masa termina por persistir el crecimiento, además de generar fibrosis local que dificulta cirugías posteriores [8] . La arteriografía con embolización arterial es efectiva para reducir el tamaño en aquellos casos que tengan un único vaso nutricio -que es poco frecuente-aunque su efectividad es temporal debido a que los vasos se recanalizan en algunas semanas.…”

“…La arteriografía con embolización arterial es efectiva para reducir el tamaño en aquellos casos que tengan un único vaso nutricio -que es poco frecuente-aunque su efectividad es temporal debido a que los vasos se recanalizan en algunas semanas. Se le prefiere como complemento previo a la cirugía [8] .…”

Diagnóstico temprano de quiste hemofílico. Reporte de caso

“…El pseudotumor hemofílico es una rara y grave complicación de la Hemofilia, constituye 1-2 % de los casos 9,11,12 , se manifiesta como un hematoma en diferentes estadios de organización y por hemorragias constantes y recurrentes que afectan al hueso manifestándose radiográficamente como lesiones osteolíticas u osteoblásticas 9,13 no compatible con este caso. Mientras que el quiste hemofílico afecta el músculo pero no al hueso, siendo indolora de lento crecimiento, irregular que puede comprimir órganos vitales, causar deformidad en alguna extremidad a simple vista.…”

“…6,14 Este quiste puede ser una lesión severa, manifestándose como un cuadro indistinguible de tumores malignos osteogénicos y siempre hay que descartar las neoplasias malignas de hueso y de tejidos blandos. 9,15 El diagnóstico diferencial del pseudotumor hemofílico es en gran parte académico, ya que su diagnóstico puede hacerse con confianza cuando hay hallazgos imagenológicos característicos en un paciente con una grave alteración de la coagulación. Sin embargo, hay muchos otros tumores óseos malignos que pueden parecerse, como el fibrosarcoma, el plasmocitoma, el histiocitoma fibroso maligno, el osteosarcoma telangiectásico y la enfermedad metastática por tumores primarios de riñón, glándula tiroides y pulmón.…”