Shrinking lung syndrome associated with systemic lupus erythematosus: A multicenter collaborative study of 15 new cases and a review of the 155 cases in the literature focusing on treatment response and long-term outcomes

Abstract

SLS is a rare SLE manifestation. Pain and parietal inflammation seem to play important pathogenic roles. Steroids and antalgics are the most commonly used therapies with good responses. There is no proof of efficacy with immunosuppressive drugs for this entity. Rituximab can be discussed after failure of corticosteroids, as well as antalgics, theophylline and beta-mimetics.

Hverfandi lungu - sjúkratilfelli

“…Lungnavandamálin eru mjög fjölbreytt og geta verið allt frá bólgu í fleiðru og/ eða lungnavef yfir í trefjavefslungnabólgu og lungnaháþrýsting. 2,4 Hverfandi lungu eru sjaldgaeft birtingarform og algengi verið talið um 0,5-6% hjá sjúklingum með rauða úlfa. 1 Meðalaldur við greiningu er um 35-40 ár og hlutfall kvenna á móti körlum er talið 6:1.…”

“…Aðrar kenningar hafa verið settar fram um mögulegan skort á lungnablöðruseyti (surfactant) með meðfylgjandi samfalli í lungnablöðrum (upphafleg kenning Hoffbrand og Beck), taugamein í n. phrenicus, almennt máttleysi í innöndunarvöðvum eða einhvers konar óútskýrða truflun í brjóst-veggnum. [3][4][5][6] Í þeim tilfellum sem lýst hefur verið hefur sterameð-ferð reynst gagnleg (prednisólón 20-80 mg/dag) en nýlegri rannsóknir sýna fram á gagnsemi rituximab (anti-CD20 mótefni). Ýmis önnur lyf notuð við rauðum úlfum, svo sem hydroxychloroqín, cyclofosfamíð og azathioprín hafa gefið misgóðan árangur.…”

“…3,4,5,8 Samfara sterameðferð hafa verið reynd baeði theofyllín, sem talið er auka styrk þindarinnar, og β-2-örvandi lyf, sem minnka þreytu í þind í gegnum jákvaeð samdráttarhvetjandi (jónótróp) áhrif, og hvort tveggja gefið ágaetis árangur. 4 Tilfelli þetta sýnir glögglega hve mikilvaegt er að þekkja þessa sjúkdómsmynd þó sjaldgaef sé og kunna að beita réttri meðferð, ella er haetta á áframhaldandi framgangi sjúkdómsins með umtalsverðri skerðingu á lífsgaeðum. Svo framarlega sem réttri meðferð er beitt eru horfur þessa heilkennis að öllu jöfnu góðar, lungnarúmmál geta orðið eðlileg og skerðing í fráblaestri getur gengið að mestu leyti til baka.…”

“…4 Ekki er vitað til þess að sjúkdómsmyndin hafi áður greinst á Íslandi og ekki er vitað til þess að hún hafi sést í lyfjaorsökuðum rauðum úlfum áður.…”

“…Myndrannsóknir af lungum geta jafnframt sýnt þindarhástöðu, samfall á lungnavef og fleiðruvökva. 3,4 Jákvaett ANA mótefni er alltaf til staðar ásamt haekkuðu sökki. 2 Önnur gigtarpróf geta stutt við greiningu en lýst hefur verið sambandi milli haekkaðs anti-Ro/SSA mótefnis og hverfandi lungna en mótefnið reyndist einmitt haekkað í umraeddu tilfelli.…”