A sífilis congênita é transmitida ao feto quando a gestante não recebe tratamento adequado para a sífilis durante a gravidez. Esta condição pode levar a manifestações clínicas, aborto e até morte fetal. No Brasil, no ano de 2018, foram notificados 26.219 casos de sífilis congênita, sendo 1.469 casos na Região Centro-Oeste e 204 no Estado de Mato Grosso. Esses dados indicam que a sífilis gestacional e congênita permanecem como desafios para a saúde pública brasileira, mesmo sendo uma doença facilmente prevenível. O objetivo deste estudo foi descrever o perfil epidemiológico dos casos notificados de sífilis gestacional e congênita em uma região de fronteira do Estado de Mato Grosso, no período de 2012 a 2018. Trata-se de um estudo descritivo, com abordagem quantitativa, de base secundária, referente à Região de Saúde Oeste Mato-grossense. A fonte dos dados foi o Repositório dos Sistemas de Informação da Secretaria de Estado de Saúde de Mato Grosso. No período analisado, para cada 1.000 nascidos vivos, a taxa de detecção de sífilis gestacional foi de 7,96 e a taxa de incidência da sífilis congênita foi de 2,58. A maioria das gestantes pertencia à faixa etária de 20 a 29 anos e possuía a raça/cor parda. Além disso, aproximadamente 65% delas residia na sede da região (município de Cáceres) e possuíam o ensino fundamental incompleto/completo. No que diz respeito à condição de saúde, 49,70% delas foi classificada com sífilis primária e a maioria dos parceiros não foi tratado concomitante à gestante. Entre as gestantes que tiveram filhos com sífilis congênita e fizeram o pré-natal, 51,85% obtiveram o diagnóstico de sífilis durante ele, mas 66,67% dos esquemas de tratamento prescritos foram considerados inadequados. Conclui-se que as taxas de incidência de sífilis gestacional e congênita na região são elevadas quando comparadas às taxas preconizadas pela Organização Pan-Americana de Saúde, e podem estar associadas a falhas na assistência, na classificação e no tratamento da doença. É importante destacar que, por ser uma região de fronteira internacional, a proximidade geográfica entre diferentes países e a migração existente podem contribuir significativamente para a disseminação de doenças como a sífilis gestacional e a sífilis congênita. Portanto, é necessário fornecer educação continuada sobre sífilis para os profissionais de saúde, visando a implementação das normativas do Ministério da Saúde para a prevenção, controle e tratamento da sífilis, somadas às ações educativas para a população.