Síndrome de Budd Chiari: revisión de tema

Abstract

El Síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una entidad poco usual; su incidencia se calcula de uno en cien mil. Consiste en una obstrucción completa o parcial del flujo venoso localizada en cualquier lugar desde las pe- queñas venas hepáticas hasta la porción suprahepática de la vena cava inferior. De acuerdo con su etiología puede clasificarse en: primario (cuando la obstrucción se debe a una enfermedad venosa), o secundario (cuando se atribuye a una compresión extrínseca o a la invasión por una lesión que se origina fuera de las venas como neoplasias o quistes). En la mayoría de los casos se presenta como un cuadro de inicio súbito de dolor abdominal, ascitis y hepatomegalia, pudiendo ser asintomático. El diagnóstico definitivo se establece por estudios de imagen; si bien deben solicitarse exámenes básicos de laboratorio y estudios de extensión. Las modalidades de imagen incluyen la ultrasonografía Doppler, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la angiografía por sustracción digital, que es considerada el patrón de oro. La primera medida terapéutica que debe emprenderse en estos pacientes es la anticoagulación con heparina de bajo peso molecular, seguida de antagonistas de vitamina K. La mayoría de los pacientes requieren un enfoque multidisciplinario y un tratamiento escalonado que incluye procedimientos radiológicos, como la aplicación de balones y stents y la inserción de shunts portosistémicos transyugulares intrahepáticos (TIPS), procedimien- tos quirúrgicos de descomprensión y, por último, trasplante hepático.

Budd-chiari syndrome: case report

“…Primary BCS results from an intra-luminal venous lesion, most often due to thrombosis, and less frequently due to phlebitis and stenosis. The secondary one is caused by any extrinsic compression or invasion of the venous system, such as in cases of tumors (CATALINA-RODRÍGUEZ & DÍAZ-FONTENA, 2012;GAVIRIA et al, 2016). This syndrome is a rare pathological condition in Western countries, with higher prevalence in Asian countries.…”

“…This obstruction rarely affects all the hepatic veins simultaneously. In 10% of cases, only the inferior vena cava is obstructed, and in two-thirds of cases, three veins are occluded (CLAPAUCH, BARBERI, & LEAL, 2009;GAVIRIA et al, 2016).…”

Síndrome de Budd Chiari com shunt porto cava como tratamento definitivo: um relato de caso / Budd Chiari syndrome with porto cava shunt as definitive treatment: a case report

“…Em 2003, o resultado de um consenso sobre o assunto foi publicado por um painel de especialistas, que excluiu desta definição a obstrução causada por doenças cardíacas ou por processos tumorais, bem como a síndrome de obstrução sinusoidal; dessa forma, eles definiram a doença como resultado da obstrução do fluxo venoso hepático, que pode ser localizado a partir das vênulas hepáticas, em qualquer parte do caminho que a VCI segue quando chega ao átrio direito. (CORREA GAVIRIA, 2016) As principais causas da SBC envolvem coagulopatias, como as deficiências de proteína C ou antitrombina III, a mutação do gene JAK-2 responsável pela doença Brazilian Journal of Development, Curitiba, v.7, n.11, p. 103328-103333 nov. 2021 mieloproliferativa crônica, uso de medicamentos crônicos e anticoncepcionais e o histórico de infecção viral, como as hepatites B e C.…”