Síndrome de Cushing ectópico: revisión de la literatura

Gutiérrez, Johnayro; Román-Gonzaléz, Alejandro

doi:10.1016/j.rccan.2016.03.001

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“…E ctopic Cushing syndrome (ECS) is the least frequent etiology of all Cushing syndrome (CS) types (5%-15%) (1). ECS is caused by the excessive synthesis and secretion of adrenocorticotropic hormone (ACTH) and/or corticotropin releasing hormone (CRH) from tumor cells, usually of neuroendocrine origin (2).…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Ectopic Cushing syndrome in Colombia

Lopez-Montoya

Gutiérrez

Grajales

et al. 2020

Archives of Endocrinology and Metabolism

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Objective: The aim was to describe the clinical features of patients with ectopic Cushing syndrome (ECS) from Colombia and compare these findings with other series to provide the best management for these patients. Materials and methods: Records of patients with ECS from 1986 to 2017 were retrospectively reviewed; patients with a diagnosis of adrenal or pituitary Cushing syndrome (CS) were excluded. Results: Fourteen patients with ECS were analyzed in this study. The mean age was 54.4 (SD 17.1) years, and the female to male ratio was 1.33:1. Regarding the etiology of ECS, four patients had lung carcinoids (28.6%), three had small-cell lung carcinoma (21.4%), three had pancreatic neuroendocrine tumors (21.4%), one had medullary thyroid cancer (7.1%), one had nonmetastatic pheochromocytoma (7.1%), one had metastatic thymoma (7.1%) and one patient had an occult source of ACTH (7.1%). The most common clinical features at presentation were moon-face, muscle weakness, diabetes mellitus and hypertension. Hyperpigmentation was present in 36% of patients, and 12 patients had hypokalemia with a mean value of 2.3 mEq/L (SD 0.71). The median basal cortisol, 24-hour urinary free cortisol (UFC) and ACTH were 30.5 ug/dL (IQR 21-59 ug/dL), 2,600 ug/24 h (IQR 253-6,487 ug/24 h) and 91 pg/mL (IQR 31.9-141.9), respectively. Thirteen patients (92.8%) had the site of the primary lesion identified. Six patients had undergone a surgical intervention to address the primary tumor. Resection was curative in 28.5% of patients. Death occurred in 57.1% of patients, and the median overall survival was 27 months. Intrathoracic tumors had the most aggressive behavior. Conclusions: ECS is a rare disease; however, it is associated with high morbidity and mortality. A rapid intervention supported by an interdisciplinary group is required to improve overall survival and quality of life.

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Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Ectopic Cushing syndrome in Colombia

Lopez-Montoya

Gutiérrez

Grajales

et al. 2020

Archives of Endocrinology and Metabolism

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“…-Independiente de ACTH (20%): Adenoma adrenal, carcinoma adrenal, hiperplasia adrenal nodular pigmentaria. La secreción ectópica de ACTH cuenta con aproximadamente 4% a 6% de los casos de síndrome de Cushing dependiente de ACTH, algunos autores describen, sin embargo, que explica hasta el 20% de los casos (8) . La realidad es que es un marcador de mal pronóstico oncológico, la causa más común es el carcinoma pulmonar de células pequeñas y el carcinoide bronquial, pero también puede estar relacionada con la secreción hormonal desde tumores neuroendocrinos (TNE) y tumores gastropancreáticos (9) (tabla 2).…”

Section: Discussionunclassified

“…Dado el contexto clínico, se plantea la posibilidad diagnóstica de que pudiera tratarse de una manifestación paraneoplásica. La glucosa sérica fue de 102 mg/dl (60-100) y el cortisol 8 a.m. >60 mcg/dl (5)(6)(7)(8)(9)(10)(11)(12)(13)(14)(15)(16)(17)(18)(19)(20)(21)(22)(23) . Se realizan entonces estudios adicionales que evidencian la presencia de hipercortisolismo, por lo cual se realizaron estudios dinámicos de supresión con dosis altas de dexametasona (tabla 1), confirmándose bioquímicamente el diagnóstico de hipercortisolismo endógeno por producción ectópica de ACTH.…”

Section: Casounclassified

Hipocalemia refractaria como manifestación clínica de síndrome de Cushing ectópico: a propósito de dos casos y revisión de la literatura

Restrepo¹,

Zuluaga²,

Aristizabal³

et al. 2019

Rev.ACE

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El síndrome de Cushing (SC) es un conjunto de signos y síntomas causado por el exceso de cortisol libre en el plasma. Sus manifestaciones clínicas son múltiples y en ocasiones poco específicas, haciendo difícil su sospecha clínica. La confirmación del hipercortisolismo es un proceso minucioso que debe hacerse ordenadamente para obtener un diagnóstico adecuado y preciso. A continuación se presentan dos casos de pacientes oncológicos cuya manifestación clínica paraneoplásica, por secreción ectópica de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y consecuente síndrome de Cushing asociado, fue una hipocalemia severa refractaria al tratamiento convencional. Siguiendo el abordaje presentado en las diferentes sociedades de endocrinología, se incluye un flujograma diagnóstico de pacientes con hipocalemia y una revisión actualizada de la literatura referente al SC ectópico.

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“…La morbilidad y la mortalidad del hipercortisolismo crónico no tratado exigen un tratamiento rápido, oportuno y específico, cuyos objetivos son corregir la sobre-secreción adrenocortical, suprimir o destruir el tumor primario y restaurar el eje hipófisis-adrenal, y eventualmente revertir las manifestaciones periféricas del exceso de esteroides [15].…”

Section: Tratamientounclassified

“…La adrenalectomía unilateral, es el manejo de elección en los adenomas suprarrenales unilaterales secretores de cortisol, otras opciones terapéuticas se resumen en la Tabla 3 [15][16][17].…”

Section: Tratamientounclassified

Presentación de tres casos y revisión en la literatura: Síndrome de Cushing

Botina

Botina²,

Sánchez³

et al. 2017

archmed

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El hipercortisolismo es una enfermedad rara, con afección de múltiples sistemas, asociada a elevada morbilidad y mortalidad sino es tratada a tiempo. El sistema cardiovascular es uno de los que más se afecta en esta enfermedad. El pronóstico de la enfermedad se ve afectado principalmente por las dificultades en el diagnóstico y el tratamiento, los cuales siguen siendo un desafío actualmente. El síndrome de Cushing se clasifica como dependiente o independiente de hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Los ACTH dependientes son los más comunes. Los ACTH independientes corresponden a menos de 15% de los casos y son causados por enfermedades suprarrenales. A continuación, describimos los casos de los tres pacientes, a quienes se les estableció el diagnóstico de síndrome de Cushing de origen adrenal y se realiza una revisión acerca de los tópicos principales en este tema.

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Síndrome de Cushing ectópico: revisión de la literatura

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Ectopic Cushing syndrome in Colombia

Ectopic Cushing syndrome in Colombia

Hipocalemia refractaria como manifestación clínica de síndrome de Cushing ectópico: a propósito de dos casos y revisión de la literatura

Presentación de tres casos y revisión en la literatura: Síndrome de Cushing

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