Síndrome de enclaustramiento secundario a desmielinización osmótica. Importancia de la resonancia magnética en su diagnóstico

Abstract

Estimados Editores,El síndrome de enclaustramiento (SE) fue descrito por primera vez en 1845 en la novela de Alexandre Dumas El conde de Montecristo. El personaje Noirtier de Villefort, imposibilitado de hablar o mover su cuerpo, solo puede comunicarse a través del movimiento de sus ojos. "Una mente cubierta por un cuerpo sobre el cual ha perdido el poder de hacerse obedecer," detalla el libro al respecto del caso. 1,2 Sin embargo, el cuadro clínico fue descrito por Plum y Posner 3 en 1966, como una entidad neurológica altamente discapacitante. Se debe a una lesión en la porción ventral de la protuberancia, principalmente de etiología vascular (trombosis basilar). Otras causas posibles son las lesiones de origen traumático, infecciones, hemorragias, desórdenes electrolíticos (mielinólisis pontina central) y tumores. 4 Usualmente se manifiesta en la clínica con tetraplejía, anartria, preservación del nivel de conciencia y capacidad de expresión mediante movimientos oculares verticales o parpadeos. 3,5 El diagnóstico es básicamente clínico, aunque es necesario el uso de exámenes complementarios para diferenciar entre diversas etiologías (importante para el tratamiento y pronóstico). 3,5 La mielinólisis pontina central (MPC) es una patología rara y de baja incidencia, descrita en 1959 como un desorden neurológico de pacientes alcohólicos y malnutridos. Otras causas posibles son el uso prolongado de diuréticos, sepsis, quemaduras extensas, fallo hepático y trasplantes bajo tratamiento inmunosupresor. Esos pacientes desarrollan cuadriplejía espástica, parálisis pseudobulbar o encefalopatía.En 1962, se comunicó la posibilidad de aparición de la entidad fuera de la protuberancia, condición que fue denominada "mielinólisis extra pontina" (MEP). Ella ocurre en el 10-50% de los casos de mielinólisis osmótica. 6 Los sitios de afección incluyen los ganglios de la base, el tálamo, la sustancia blanca cerebral y, menos frecuentemente, la corteza periférica y el hipocampo.El término síndrome de desmielinización osmótica (SDO) se utiliza cuando ambas entidades están presentes en el mismo paciente. Dado que las vías sensitivas y la conciencia pueden permanecer indemnes, es posible que los pacientes desarrollen un SE. 5 Clásicamente se desarrolla por la corrección rápida de una hiponatremia. El mecanismo de mielinólisis relacionado con el estrés osmótico es desconocido. 7 Se considera que los cambios en la osmolaridad sérica causan una alteración de la barrera hematoencefálica, que produce la acumulación de líquido hipertónico en el espacio extracelular. Eso genera una desmielinización no inflamatoria extensa. 6