A Síndrome de Fournier, também conhecida como fasciíte necrótica perineal, é uma patologia infecciosa grave dos tecidos moles, acometendo região genital e áreas adjacentes, com evolução rapidamente progressiva, caracterizada por destruição tissular, sendo mais frequente em homens entre a 2ª e 6ª década. É uma condição rara, com alta morbimortalidade, podendo levar ao óbito se não diagnosticado precocemente e estipulados os cuidados imediatos. Necessita de antibioticoterapia de amplo espectro, desbridamento cirúrgico precoce e agressivo, e frequentemente abordagem multidisciplinar. Caso Clínico: Paciente do sexo masculino, 68 anos, em investigação para neoplasia de reto baixo, evoluí com lesão em região perineal característica de Gangrena de Fournier, com necessidade de desbridamento cirúrgico e confecção de colostomia, e posteriormente reabordagem cirúrgica para ampliação do desbridamento. Manteve seguimento em Unidade de Terapia Intensiva, com posterior alta à enfermaria, porém com perda importante da autonomia, mantendo-se completamente restrito ao leito. Evoluiu com pneumonia nosocomial, sepse pulmonar e óbito. O objetivo desse artigo é relatar um caso de Síndrome de Fournier em paciente com neoplasia de reto baixo, que consiste em fator de risco raro para a ocorrência do quadro clínico, bem como as condutas cirúrgicas como confecção de colostomia e amplo desbridamento, com abordagem multidisciplinar.