Síndrome de Good y aplasia pura de la serie roja, reporte de un caso y revisión de la literatura: Report of one case

Abstract

The association between Good's syndrome (hypogammaglobulinemia and thymoma) l timoma suele asociarse a otras entidades, comúnmente llamadas síndromes paratími-cos. La más frecuente es la asociación con miastenia gravis (15%). La asociación con aplasia pura de la serie roja (APSR) es 5-10% y con inmunodeficiencia, denominada síndrome de Good (SG), alrededor de 5%. Por otro lado, 50% de las APSR se relacionan con timoma y el SG representa sólo 0,2% de todas las inmunodeficiencias 1-3 .El SG fue descrito por primera vez por el Dr. Robert Good en 1954, y se caracteriza por hipogammaglobulinemia y linfocitos B muy disminuidos en pacientes con timoma. También existe una relación de linfocitos T, CD4/CD8 invertida. Estos pacientes tienen una elevada susceptibilidad a infecciones bacterianas, virales, micóticas e infecciones oportunistas, y la resección del tumor en general no mejora la inmunodeficiencia 4 . No se conoce la causa de esta asociación 5 .La APSR también es extremadamente infrecuente. Se caracteriza por anemia severa normocítica, normocrómica, arregenerativa y ausencia absoluta de eritroblastos en la médula ósea, con normalidad de las otras series hematopoyéticas.La forma adquirida en adultos frecuentemente es de evolución crónica. La etiología es autoinmune y se han descrito varios mecanismos, como anticuerpos contra eritroblastos o contra eritropoyetina. También se ha propuesto la inhibición de las colonias eritroides de la médula ósea, mediada por linfocitos T o natural killer [6][7][8][9] . La APSR se ha asociado a infecciones virales, desórdenes autoinmune y neoplasias, siendo lo más frecuente la asociación con timoma.Sin embargo, la asociación de SG y APSR es extremadamente rara, y sólo existen alrededor de 16 casos publicados en la literatura.Se describe el caso de un varón que presentó la asociación de estas dos raras enfermedades: síndrome de Good y aplasia pura de la serie roja. Caso clínicoVarón de 70 años, con antecedentes de extirpación de timoma tipo linfocítico (tipo B1), el año 2000. Posteriormente, cursó con múltiples infecciones respiratorias altas y bajas, manejadas

Aplasia pura de células rojas y síndrome de Good. A propósito de un caso

“…La APCR se caracteriza por anemia severa normocítica, normocrómica, arregenerativa y ausencia absoluta de eritroblastos en la médula ósea, con normalidad de las otras series hematopoyéticas. Como en nuestro caso, suele ser diagnosticada en un periodo cercano al diagnóstico de timoma 6 . Es causada por una reacción inmunológica anormal contra los precursores eritroides en la médula ósea.…”

“…Se ha descrito completa remisión en el 30% de pacientes con timoma y APCR, tras timectomía 7 . En pacientes con APCR resistentes tras resección quirúrgica, el tratamiento adyuvante se basa en drogas inmunosupresoras y soporte transfusional 6 . No se conoce bien la relación causal, aunque se cree que el timo puede producir algún factor inhibidor, o células T supresoras que inhiban la eritropoyesis 8 .…”

A Bad Case of Good’s Syndrome

“…Over 6 months following discharge the patient remains free of hospitalization, reporting a reversal of his dyspnea, and a drastic improvement in his quality of life. He continues to be monitored for anemia, as there have been reported cases of Good’s syndrome with pure red cell aplasia [ 6 , 7 ].…”