Síndrome de heterotaxia

Isomorfismo cardiaco: Una perspectiva multidisciplinaria

“…Así mismo, aunque con menor frecuencia que en el dextromorfismo, el drenaje pulmonar venoso anómalo y el canal auriculoventricular completo pueden estar presentes y en estos casos es más probable encontrar corazones con fisiología biventricular ­( Tabla 1 ). Las malformaciones extracardiacas que puede presentar son pulmones bilobulados bilateralmente cada uno con un bronquio largo y poliesplenia, entre otras 1 , 3 , 6 - 8 .…”

“…No obstante, el reconocimiento de ciertos signos y síntomas nos llevará a la sospecha de la entidad clínica, por ejemplo si se evidencia cianosis, al ser la forma de presentación más común, puede acercarnos hacia un probable dextromorfismo que en ocasiones resulta de un drenaje venoso pulmonar anómalo obstruido 1 , 2 , 6 , pero también la asociación de otros problemas como disnea y soplo cardiaco nos podría hacer sospechar en una estenosis pulmonar asociada 1 . En relación con el levomorfismo, los síntomas generalmente se presentan en una edad más tardía, debido a una menor gravedad de las lesiones asociadas, como obstrucciones leves a nivel de la arteria pulmonar; pero pueden dar manifestaciones de cronicidad como taquipnea en forma secundaria a una insuficiencia cardiaca ya instaurada, o por otro lado encontrarse asintomáticos e iniciar con problemas asociados a una malformación extracardiaca 1 , 2 , 6 , 8 ( Tabla 1 ). Aunque se ha considerado a la ausencia de bazo o presencia de múltiples bazos accesorios como parte complementaria para el diagnóstico de esta patología, se ha determinado en los últimos reportes que la variedad de presentación en cada grupo es diversa, donde se puede encontrar asplenia entre el 68 y el 79% de los pacientes con dextromorfismo y para el levomorfismo la poliesplenia puede estar entre el 84 y el 88% 9 ; por esta razón, el predominio de procesos infecciosos se da en pacientes con dextromorfismo, principalmente por bacterias encapsuladas, considerado como un factor predictor de mortalidad (HR: 1.67; p = 0.044) 10 .…”

“…En el dextromorfismo la actividad de los nodos sinusales bilaterales se puede presentar como morfologías de ondas P múltiples, de origen derecho e izquierdo o un ritmo auricular ectópico, así como mayor propensión a fibrilación auricular y flutter auricular 1 , 6 , 7 . En el levomorfismo debido a la hipoplasia del nodo sinusal puede no existir un verdadero ritmo sinusal 1 , 7 , 8 , teniendo un eje de onda P dirigido hacia arriba y a la izquierda con un ritmo auricular ectópico, y algunas veces en pacientes de mayor edad puede existir una disminución de la frecuencia cardiaca o bloqueos auriculoventriculares, situación rara en el dextromorfismo 1 , 8 .…”

“…Recientemente se identificó en la etapa fetal persistencia de la vena umbilical derecha en el 42% de casos con isomorfismo, predominando en el dextromorfismo con un 73% 14 . En la etapa posnatal el isomorfismo derecho o izquierdo se diagnostica por la posición anormal de la vena cava inferior y la aorta abdominal, además de múltiples asociaciones con otros defectos cardiacos 1 , 6 , 8 ( Tabla 1 ).…”

“…Existe una persistencia de vena cava superior izquierda en entre el 46 y el 71% de los casos 21 , 36 , 37 , así como una interrupción en la vena cava inferior en cerca del 80% de los pacientes con levomorfismo 6 , 8 , 21 , 29 , por lo que el acceso venoso femoral es preferido para la colocación de catéter venoso central, como lo es durante los procedimientos de derivación cavopulmonar superior o derivación cavopulmonar total, siendo importante considerar que el drenaje de dicho catéter venoso se hará en primera instancia hacia la vena ácigos y posteriormente drenará hacia el atrio a través de la vena cava superior 38 .…”