Síndrome de kartagener: dois casos no Distrito Federal

Abstract

A Síndrome de Kartagener (SK) é uma doença rara autossômica recessiva, composta pela tríade de bronquiectasia, situs inversus com dextrocardia e pansinusite crônica.Descrição dos casos: Duas pacientes, feminino, 31 e 50 anos, caucasianas, residentes em Brasília, naturais de São Paulo e Minas Gerais, respectivamente, com diagnósticos desde a infância de SK, com associação de manifestações clínicas e exames de imagem. Apresentam pneumonias de repetição e sinusite crônica, acompanhadas em profilaxia com antibioticoterapia e fisioterapia respiratória. Negam antecedentes familiares patológicos relacionados. Em ambos os casos se constata presença de Situs Inversus Totalis, o que não é comum para a síndrome.Discussão: SK é rara e seu diagnóstico se faz pela associação entre a apresentação clínica e os exames de imagem, na exclusão de outras etiologias, sendo o padrão ouro para o diagnóstico, a microscopia eletrônica de transmissão. Não há tratamento específico. Antibióticos e medidas profiláticas são utilizados para tratamento de infecções secundárias, como imunização. Medidas gerais feitas em seguimento ambulatorial especializado (pneumo, cardio e otorrinolaringologistas). O prognóstico é favorável, sem alteração importante na expectativa de vida, uma vez diagnosticada precocemente e bem acompanhada.Conclusão: Embora alterações importantes na organização anatômica, a qualidade de vida da paciente permanece preservada.