Síndrome de Lennox Gastaut. Aproximación diagnóstica y avances terapéuticos: Fármacos antiepilépticos, Canabidiol y otras alternativas.

Abstract

El Síndrome de Lennox Gastaut es una encefalopatía epiléptica catastrófica de inicio en la infancia con características electro-clínicas definidas de la siguiente manera: 1) presencia de múltiples tipos de crisis epilépticas especialmente tónicas; 2) deterioro cognitivo asociado a cambios conductuales; 3) presencia de complejos punta-onda lenta generalizados en el electroencefalograma (EEG) y paroxismos generalizados de actividad rítmica rápida durante el sueño. Su etiología puede ser estructural o genética (antes denominadas sintomáticas y criptogénicas, respectivamente). El diagnóstico inicial puede ser difícil ya que con frecuencia no se identifican todos los criterios al comienzo del cuadro y el diferencial considera otros síndromes epilépticos de inicio en la infancia, tales como las epilepsias mioclónicas. El tratamiento es muy complejo, se carece de guías definidas de práctica clínica, por lo cual la experiencia de expertos es relevante. Se sugiere inicio de medicación con valproato. Lamotrigina, felbamato, topiramato, rufinamida y clobazam son los fármacos de elección de segunda línea aprobados por la Administración Federal de Alimentos y Drogas de los Estados Unidos. (FDA). El manejo quirúrgico incluye cirugía resectiva y callosotomía total o parcial. Otras alternativas son estimulación del Nervio Vago, dieta cetogénica, estimulación cerebral profunda y el uso médico de cannabis.

Uso da Cannabis na epilepsia humana e canina

“…Nas últimas décadas, a ciência médica obteve significativos avanços nos estudos realizados para comprovar os benefícios da planta Cannabis sativa na área da saúde, pois a partir dela são extraídas substâncias químicas que se ligam em receptores específicos do organismo (ALBUQUERQUE NETO et al, 2016). Em muitos países já foi aprovado o uso dos canabinoides para pacientes humanos (HERRERA; BURNEO, 2018). Os estudos sobre o uso da Cannabis sativa na Medicina Veterinária são incipientes, porém, a análise dos dados disponíveis sugere que a Cannabis também poderá oferecer diversos benefícios para os animais (REPETTI et al, 2019).…”

Alternativas terapêuticas para a epilepsia refratária à farmacoterapia

“…Sugere-se que a estimulação dos núcleos talâmicos favoreça a inibição da atividade epileptiforme ao redor das redes epileptogênicas talamocorticais (GOONERATNE et al, 2016). A estimulação do núcleo anterior do tálamo, dos núcleos talâmicos centromediais, do hipocampo, do cerebelo e da zona epileptogênica demonstrou causar diminuição na ocorrência de crises (COVOLAN et al, 2014;SPRENGERS et al, 2017;HERRERA, BURNEO, 2018;DELL, COOK e MATURANA;. Entretanto, uma revisão da Cochrane Library trouxe que os resultados da estimulação cerebral para tratamento da epilepsia são, em sua maioria, relatados por ensaios clínicos randomizados controlados de curto prazo e, desse modo, não há evidência suficiente para concluir sobre a eficácia e segurança de tal tratamento (SPRENGERS et al, 2017).…”