Síndrome de nevus azules cauchosos: reporte de un caso familiar

Abstract

El síndrome de nevos azules cauchosos (BRBNS, por sus siglas en inglés) o síndrome de Bean se caracteriza por la presencia de malformaciones venosas de bajo flujo en la piel y en el tubo digestivo. Es una entidad rara de causa desconocida, con casos espontáneos y otros con presentación autosómica dominante. Las lesiones pueden estar presentes al nacimiento o en la infancia, mientras que en otros casos son evidentes a lo largo de la vida por su aumento de tamaño y número.