Síndrome de OHVIRA, a propósito de un caso

Abstract

Introducción: El síndrome de obstrucción hemivaginal y anomalía renal ipsilateral (OHVIRA, por sus siglas en inglés) o también llamado síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich es una rara malformación mulleriana que consiste en la presencia de útero didelfo, obstrucción hemivaginal y anomalía renal ipsilateral. La incidencia de malformaciones mullerianas son del 2 al 3%, y la menos común es el síndrome de OHVIRA. Objetivo: Descripción de un caso excepcional de alteraciones mullerianas poco conocido. Presentación del caso: Adolescente de 14 años con historia de dolor pélvico, dismenorrea e infecciones urinarias a repetición. Se estudió con gammagrafía renal que reveló agenesia renal derecha y resonancia magnética pélvica que mostró útero didelfo con hematocolpos derechos. Se confirmaron los hallazgos por laparoscopia diagnóstica. Conclusiones: Este síndrome es poco conocido. Debe sospecharse en casos de agenesia renal, dolor pélvico crónico y alteraciones menstruales en pacientes postpuberes. El abordaje es multidisciplinario.

Managing pronounced hematocolpos in Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: A comprehensive case report

“…According to the literature, it represents approximately 0.1%-3.5% of Mullerian anomalies [2] . In most reported cases, renal anomalies are ipsilateral or on the same side as the obstructed hemivagina, and the anomaly is more commonly on the right side, as in the presented case [5] , [6] , [7] .…”

Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome: Two case report

“…The typical triad consists of septate uterus, obstructed hemivagina, and ipsilateral renal agenesis, but other renal anomalies may occur, such as ureteral anomalies, pelvic kidney, ectopic ureter implantation, even in the vagina. 5 These alterations are significantly more frequent on the right side, although there is no clear explanation for this finding. 1,3,5,6 The main symptom is cyclic pain secondary to vaginal obstruction that appears after the menarche.…”

“…5 These alterations are significantly more frequent on the right side, although there is no clear explanation for this finding. 1,3,5,6 The main symptom is cyclic pain secondary to vaginal obstruction that appears after the menarche. The presence of regular menstrual cycles, as the vaginal obstruction is incomplete, may delay and confuse diagnosis.…”

Síndrome de Herlyn-Werner Wünderlich: reporte de dos casos

“…La tríada clásica consiste en útero didelfo, obstrucción en hemivagina y agenesia renal ipsilateral, pero pueden presentarse otras anomalías renales, como anomalías ureterales, riñón pélvico, implantación de uréter ectópico, incluso en vagina. 5 Estas alteraciones son significativamente más frecuentes del lado derecho, sin que exista una explicación clara de este hallazgo. 1,3,5,6 El síntoma principal es un dolor cíclico secundario a la obstrucción vaginal que aparece tras la menarca.…”

“…5 Estas alteraciones son significativamente más frecuentes del lado derecho, sin que exista una explicación clara de este hallazgo. 1,3,5,6 El síntoma principal es un dolor cíclico secundario a la obstrucción vaginal que aparece tras la menarca. La presencia de menstruaciones regulares, ya que la obstrucción vaginal es incompleta, puede retrasar y confundir el diagnóstico.…”