Síndrome de Silver-Russell (hemihipertrofia) y cor triatriatum en un neonato

Abstract

Presentación de casos clínicos RESUMENTanto el síndrome de hemihipertrofia como el cor triatriatum son patologías sumamente infrecuentes. La hemihipertrofia se define como el sobrecrecimiento completo o parcial de uno de los hemicuerpos. El cor triatriatum es una cardiopatía congénita caracterizada por una membrana que divide la aurícula izquierda en dos cámaras; si esta membrana tiene un orificio restrictivo, provoca obstrucción al pasaje sanguíneo desde las venas pulmonares hacia el ventrículo izquierdo, lo que genera hipertensión y edema pulmonar. En este contexto, el ductus arterioso permeable puede actuar como vía de descompresión del circuito pulmonar al permitir el pasaje sanguíneo desde la arteria pulmonar hacia la aorta. Presentamos a un paciente con diagnóstico de síndrome de Silver-Rusell (hemihipertrofia), cor triatriatum y ductus arterioso con flujo invertido. Hasta donde conocemos, esta asociación de patologías infrecuentes y forma de presentación no se han descrito anteriormente. Palabras clave: corazón triatrial, conducto arterial, hipertensión pulmonar, trastornos del crecimiento, síndrome de Silver-Russell. ABSTRACTHemihypertrophy syndrome and cor triatriatum are extremely rare pathologies. Hemihypertrophy is defined as complete or partial overgrowth of one of the hemibodies. Cor triatriatum is a congenital heart disease characterized by a membrane which separates the left atrium into two chambers; if that membrane has a restrictive hole, it causes obstruction to blood passage from the pulmonary veins into the left ventricle causing hypertension and pulmonary edema. In this context, the patent ductus arteriosus can act as a means of decompression of the pulmonary circuit, because it allows the blood passage from the pulmonary artery to the aorta. We report a patient with Silver-Rusell syndrome (hemihypertrophy), cor triatriatum and ductus arteriosus with reverse flow. To our knowledge, this association of rare pathologies and this clinical presentation have not been described previously. El cor triatriatum (CT) es una cardiopatía congénita acianótica poco frecuente, en la que la aurícula izquierda (AI) está dividida en una cámara posterior o accesoria, que recibe las venas pulmonares, y una cámara anterior o AI verdadera, que está en relación con la válvula mitral y la orejuela. Los signos y síntomas más frecuentes que se presentan en esta patología son soplo, disnea, infecciones respiratorias, insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar y edema agudo pulmonar. Los últimos son secundarios a la obstrucción del flujo sanguíneo venoso pulmonar hacia la AI verdadera si el orificio de la membrana intraatrial es muy pequeño. Sin embargo, si el orificio no es restrictivo o se presenta asociado a un defecto amplio del septum interatrial en la cámara accesoria, los signos de obstrucción sanguínea pulmonar no se hacen evidentes.Se han comunicado algunos defectos asociados al CT, tales como comunicación interventricular, estenosis de la arteria pulmonar, conexión anómala de las venas pulmonares, persist...

Atrial septal defect and patent ductus arteriosus closure in an 8‐month‐old patient with Silver‐Russell syndrome

“…One involves a school‐age patient that underwent surgery for ASD, 3 and the other involves a neonate that underwent surgery for three atria. 2 Our case involves ASD in an infant with preoperative transient right‐to‐left shunting and pulmonary hypertension. Some genetic diseases, such as trisomy 21, are associated with pulmonary hypertension's rapid progression.…”

“…Only a few case reports have described the treatment of congenital heart disease associated with SRS. 2 , 3 To our knowledge, there are only two case reports of open‐heart surgery for SRS. One involves a school‐age patient that underwent surgery for ASD, 3 and the other involves a neonate that underwent surgery for three atria.…”