A Síndrome de Stiff Person (SPS) é uma doença neurológica autoimune, caracterizada por rigidez dos membros e tronco, que podem estar presentes de modo isolado ou concomitante. Apesar do significativo impacto na autonomia e qualidade de vida dos pacientes, SPS ainda é pouco explorada pela literatura. Objetivos Gerais: apresentar a Síndrome de Stiff Person; relacionar os dados bibliográficos com a prática clínica. Objetivos Específicos: identificar os mecanismos imunológicos envolvidos na patogênese da SPS; relacionar as manifestações clínicas da doença com as limitações cotidianas; elucidar as opções diagnósticas da SPS; analisar a efetividade os tratamentos disponíveis; discutir o prognóstico e sobrevida na SPS; identificar as falhas dos profissionais de saúde no manejo da SPS. O estudo, de caráter descritivo e qualitativo, se dividiu em três etapas: revisão de literatura; relato de caso e análise integrativa dos dados obtidos, comparando as informações dos prontuários com a bibliografia reunida. Concluiu-se que a SPS é uma doença incapacitante que compromete a saúde física e psíquica dos portadores, de forma que diagnóstico e tratamento precoces são fundamentais para proporcionar aos pacientes maior qualidade de vida e controle da doença. Apesar do referido impacto, foram identificadas lacunas do sistema de saúde na investigação e manejo da síndrome.