Síndrome de Sturge-Weber: estudo ultrabiomicroscópico

Abstract

INTRODUÇÃOA síndrome de Sturge-Weber ou angiomatose encefalotrigeminal é uma doença neuro-oculocutânea congênita com malformações que acometem primordialmente o sistema vascular cefálico, sendo caracterizada por angiomas distribuídos principalmente nas 1ª e 2ª divisões do quinto nervo craniano (Figura 1).Schirmer (1) em 1860 parece ter sido o primeiro a relatar a associação de telangiectasias da face e do corpo com glaucoma infantil. Posteriormente, Sturge (2) associou as alterações dermatológicas e oftalmológicas às manifestações neurológicas da doença e Weber (3) documentou as alterações radiológicas cerebrais destes pacientes. Desde então, a doença vem sendo descrita como Doença de Sturge-Weber em homenagem aos autores que mais contribuíram para o seu conhecimento. Síndrome de Sturge-Weber: estudo ultrabiomicroscópicoObjetivo: Descrever os achados da biomicroscopia ultra-sônica (UBM) em pacientes com síndrome de Sturge-Weber associada ou não a glaucoma. Métodos: Onze olhos (dois sem glaucoma e nove com glaucoma) de oito pacientes portadores de síndrome de Sturge-Weber foram submetidos à biomicroscopia ultra-sônica objetivando-se estudar o seio camerular, a esclera, o corpo ciliar e a pars plana. Resultados: Identificou-se pela biomicroscopia ultra-sônica imagens compatíveis com a suspeita de vaso intraescleral dilatado em todos os olhos com ou sem glaucoma. Efusão supraciliar foi encontrada em oito (88,9%) dos nove olhos com glaucoma, porém, em nenhum dos olhos sem glaucoma. Descolamento da pars plana foi diagnosticado em um olho com glaucoma e nos dois olhos sem glaucoma. Em oito (88,9%) olhos com glaucoma e nos dois sem glaucoma, observou-se imagem arredondada apresentando baixa a média ecogenicidade no interior do corpo ciliar, sugestiva de vaso dilatado (possível angioma) do corpo ciliar. Conclusão: Na síndrome de Sturge-Weber, a biomicroscopia ultrasônica mostrou a presença de imagens sugestivas de vasos dilatados no interior da esclera e do corpo ciliar (possíveis angiomas) em olhos glaucomatosos e não glaucomatosos. Paradoxalmente, diagnosticou-se efusão supraciliar em oito (88,9%) dos nove olhos com glaucoma. Estes achados combinados com o angioma coroidiano e o aumento da pressão venosa episcleral em percentual elevado de olhos com esta síndrome, podem contribuir para explicar a patogenia do glaucoma, bem como as complicações per e pós-operatórias que acompanham as cirurgias antiglaucomatosas nesses olhos.

Síndrome de Sturge-Weber e suas repercussões oculares: revisão da literatura

“…Os achados radiológicos da síndrome, caracterizados por linhas sinusoidais e de duplo contorno acompanhando a lesão encefálica, foram documentados em 1922 por Weber (9) . Em homenagem aos pesquisadores que mais contribuíram para o seu conhecimento, a tríade é ainda hoje referida como síndrome de Sturge-Weber (10) .…”

“…Segundo este estudo, a efusão supraciliar seria uma manifestação crônica da PVE elevada, o que reforçaria a hipó-tese da sua participação no mecanismo do GSSW (43) . Uma pesquisa mais recente documentou a presença de efusão supraciliar em oito (88,9%) de nove olhos com glaucoma, corroborando esta hipótese (10) .…”