Síndrome hemofagocítico secundario: reporte de 5 casos

Tratamiento exitoso de síndrome hemofagocítico secundario a infección por virus de Epstein Barr. Reporte de caso

“…Este desorden puede presentarse de forma primaria asociada a alteraciones genéticas-hereditarias, usualmente durante el primer año de vida y en algunos casos, con historia familiar previa; o secundaria a infecciones, neoplasias o enfermedades autoinmunes [12] En el grupo pediátrico, la etiología más frecuente reportada es la secundaria a infección, principalmente la infección primaria por EBV [16,17] ; incluso algunos autores consideran que es la infección más común asociada al SHF [16,18] . Sin embargo, solo existe un reporte en nuestro país sobre esta asociación [13] , lo que algunos autores explican debido a un probable subdiagnóstico de SHF lo que conlleva a la falta de registro de esta enfermedad [8,9] .…”

“…Adicionalmente, un estudio realizado en Texas (Estados Unidos) obtuvo resultados similares al estimar la prevalencia de esta enfermedad [3] . A nivel de Latinoamérica, no se han encontrado estudios que permitan definir la incidencia en nuestra región; sin embargo, se han realizado reportes de pacientes, en los que esta patología aparece usualmente ligada a una infección viral o por protozoarios [5][6][7][8] . Además, un estudio realizado en Argentina, entre el 2004 y 2016 sobre las características clínicas y mortalidad de SHF, identificó 20 casos confirmados de SHF secundarios a inmunosupresión e infecciones [9] .…”

Síndrome hemofagocítico

“…2 la infiltración por linfocitos e histiocitos, se asocia con picos de bilirrubina tan altos como 20-25 mg/dL y es difícil de distinguir de otras causas de falla hepática, además citopenias, hipertrigliceridemia, ferritina elevada, hemofagocitosis y coagulopatía, síntomas neurológicos como parálisis de los nervios craneales o convulsiones. 6,15,11,17 Clasificación La LHH Puede clasificarse en: 1. LHH primaria o familiar (aparición en la primera infancia), y se asocia a una variedad de mutaciones genéticas, a un defecto central de la formación de perforinas y sintaxinas o a defectos como albinismo parcial y otros tipos de inmunodeficiencia.…”

“…Se ha encontrado altas concentraciones de interferon gamma, factor de necrosis tumoral, IL-6, IL 10, IL12 y del receptor soluble de IL-2 (sCD25)7-8, así como elevación de IL-18, lo que aceleraría la apoptosis de las células NK1. 15,22,19,23 Diagnóstico Para homogeneizar el diagnóstico comenzaron a desarrollarse criterios específicos por Henter en 1991, y luego fueron actualizados en 2004 15 (ver cuadro 2). 12,16 Caudro 2.…”

“…14 La mortalidad es elevada, entre 20 y 80%, dependiendo de la causa desencadenante: 20-40%, cuando se asocia a infección y de casi 100%, cuando se asocia a patologías malignas. 15 Este síndrome se ha descrito en pacientes con artritis idiopática juvenil y en la enfermedad de Still, también se ha documentado en lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades reumatológicas, como artritis reumatoide, dermatomiositis, enfermedad de Kawasaki, enfermedad de Behcet, poliarteritis nodosa, espondilitis anquilosante, sarcoidosis, enfermedades del tejido conectivo, esclerosis sistémica, síndrome de Goodpasture y granulomatosis de Wegener. 13…”