Síndrome hepatopulmonar en pediatría. Presentación de un caso y revisión de la literatura

Abstract

El síndrome hepatopulmonar es una enfermedad poco frecuente que afecta a pacientes de cualquier edad con en­fermedad hepática aguda o crónica. La prevalencia y la evolución en pediatría son desconocidas. Clínicamente es común encontrar disnea de esfuerzo, platipnea y ortodeoxia, además de cianosis, acropaquia y nevi aracniformes. El diagnóstico está basado en una tríada clínica caracterizada por una enfermedad hepática con o sin hipertensión portal, hipoxemia y vasodilatación intrapulmonar que conduce a un shunt de derecha a izquierda, demostrado me­diante ecocardiografía con contraste y cintigrafía de perfusión pulmonar con albúmina macroagregada marcada con tecnesio-99m que permite la estimación de la fracción del shunt. La angiografía pulmonar es útil para demostrar comunicaciones arteriovenosas macroscópicas. El trasplante hepático es el único tratamiento demostradamente eficaz, excepto en aquellos pacientes con un trastorno ventilatorio grave, por su mayor morbimortalidad.