Síndrome opsoclono-mioclono-atáxico paraneoplásico

Aguilera, S.; Botella, M.P.; Salado, Claudio Trigo; Bosque, A.; Ocio, Intzane; Montiano, J.I.

doi:10.4321/s1137-66272009000100010

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“…El caso presentado corresponde a un ganglioneuroblastoma, que es la asociación que sigue en frecuencia al neuroblastoma (8), y concordante con lo descrito en la literatura su tamaño es pequeño, de localización paravertebral y con catecolaminas en orina normales. Es de destacar que las imágenes abdominales como la TAC y la RNM se describen como esenciales en el diagnóstico, y en nuestro caso una interpretación errónea de las mismas retrasó el diagnóstico.…”

Section: Discussionunclassified

“…Lo más frecuente es que el SOM se presente asociado a tumores dependiente de las crestas neurales en niños (7), siendo el neuroblastoma el más prevalente, seguido por ganglioneuroblastoma (8), ganglioneuroma y hepatoblastoma (1,9); en adultos existe asociación con tumores de seno, pulmón, ovario y testículo (1,10). El SOM ha llegado a considerarse por algunos autores como el prototipo de enfermedad neurológica paraneoplásica por cuanto su diagnóstico siempre debe desencadenar una búsqueda exhaustiva de neoplasias (11).…”

Section: Caso Clínicounclassified

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Síndrome opsoclonus mioclonus paraneoplásico en pediatría: reporte de caso y revisión de la literatura

Rangel¹,

Pinzón²

2023

Acta Neurol Colomb

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El síndrome opsoclonus mioclonus (SOM) es una entidad poco frecuente en pediatría que por consenso de expertos se define como aquel que cumple tres de cuatro criterios: opsoclonus, ataxia, mioclonus, alteraciones de la conducta o del sueño y diagnóstico de neuroblastoma. Frecuentemente el SOM en niños se presenta asociado a tumores de la cresta neural, siendo el neuroblastoma el más prevalente, seguido por ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma y hepatoblastoma. La asociación SOM y neuroblastoma tiene su pico de incidencia entre los 6 y 36 meses de edad y la posibilidad de que un niño con SOM tenga un neuroblastoma es de cerca del 50%. Si bien el SOM no es una patología frecuente en pediatría, su asociación con enfermedades neoplásicas sí lo es y desconocer su existencia y la presentación clínica puede llevar a demoras o subdiagnóstico del tumor con impacto negativo en el pronóstico tanto de la entidad de base como del futuro neurológico del paciente. Se presenta el caso de una niña de 15 meses con SOM asociado a ganglioneuroblastoma retroperitoneal que mejoró luego de la resección del tumor y el tratamiento con corticoides e inmunoglobulina.

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Section: Discussionunclassified

Section: Caso Clínicounclassified

Síndrome opsoclonus mioclonus paraneoplásico en pediatría: reporte de caso y revisión de la literatura

Rangel¹,

Pinzón²

2023

Acta Neurol Colomb

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Síndrome de Kinsbourne: Relato de Caso

Maranhão

Holanda

Tavares

2013

Brazilian Journal of Anesthesiology (Edicion en Espanol)

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Síndrome de opsoclonos mioclonos causado por un neuroblastoma. Informe de un caso

Guillermo¹,

Martín²,

Anabel³

2014

Acta Pediatr Mex

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Informamos el caso de una lactante mexicana con integridad neurológica previa, que desarrolló un síndrome de opsoclonos mioclonos (SOM), sin que tuviera algún proceso infeccioso intercurrente. Tuvo pobre respuesta al tratamiento con prednisona; mejoró parcialmente con inmunoglobulina intravenosa. Un gammagrama con metayodo-bencilguanidina mostró la presencia de tejido cromafín a nivel abdominal. Una tomografía computada de abdomen reveló un tumor abdominal. Los estudios de histopatología y extensión permitieron diagnosticar un neuroblastoma diferenciado en estadio 1. Se resecó el tumor y el paciente tuvo una evolución favorable.

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Síndrome opsoclono-mioclono-atáxico paraneoplásico

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Síndrome opsoclonus mioclonus paraneoplásico en pediatría: reporte de caso y revisión de la literatura

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Síndrome de Kinsbourne: Relato de Caso

Síndrome de opsoclonos mioclonos causado por un neuroblastoma. Informe de un caso

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