El aneurisma del seno de Valsalva (ASV) es una anomalía poco frecuente que afecta a menos del 0,1% de la población en general. Se describe el caso de una mujer de 37 años con un cuadro clínico de 6 años de evolución caracterizado por disnea, palpitaciones y síncope. El estudio ecocardiográfico evidenció ASV derecho con una perforación interventricular subpulmonar de 8 mm que producía un jet de regurgitación hacia el ventrículo derecho y ocasionaba dilatación del tracto de salida de ventrículo derecho, la arteria pulmonar e insuficiencia aórtica severa Carpentier ID. El paciente se sometió a una reparación exitosa del defecto y de la perforación interventricular, sin necesidad de reemplazo valvular. El diagnóstico ecocardiográfico oportuno y una cirugía precoz, son los principales predictores que suponen la diferencia entre una evolución excelente y una muerte segura.