Sjögren’s syndrome versus IgG4-related diseases – classification difficulties and treatment progress

Abstract

Słowa kluczowe: limfocyty B, zapalenie nabłonka, choroby IgG4-zależne, rytuksymab. S t r e s z c z e n i eZespół Sjögrena (ZS) jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się naciekami limfocytarnymi w gruczołach egzokrynnych, głównie ślinowych i łzowych, co doprowadza do upośledzenia ich funkcji. U części chorych występują objawy pozagruczołowe, m.in. przewlekłe zmęczenie, artralgia, zajęcie płuc, nerek, ośrodkowego czy obwodowego układu nerwowego. Ostatnie lata przyniosły zrozumienie niektórych mechanizmów patogenetycznych, dzięki czemu pojawiły się strategie terapeutyczne wpływające na aktywność komórek B. Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne zaproponowało kryteria klasyfikacyjne ZS oparte na obiektywnych objawach. Choroby IgG4-zależne stanowią nową jednostkę nozologiczną. Trudności diagnostyczne spowodowane są podobieństwami ZS do choroby Mikulicza uznawanej za podtyp choroby IgG4-zależnej. Charakterystycznymi jej cechami jest występowanie zwiększonego stężenia immunoglobulin IgG4 oraz naciekanie narządów miąższowych przez komórki plazmatyczne. Niniejszy artykuł ma na celu przybliżenie klasyfikacji, patogenezy oraz metod terapeutycznych ZS i chorób IgG4-zależnych. S u m m a r ySjögren's syndrome (SS) is a chronic autoimmune disorder characterized by lymphocytic infiltration in exocrine glands mainly salivary and lacrimal which affects impairment of their functions. Some patients develop extraglandular symptoms such as chronic fatigue, arthralgia, or lung, renal, central or peripheral nervous system involvement. Recent decades have brought understanding of some pathogenetic mechanisms and offered new therapeutic options by depleting B cells. Furthermore, the American College of Rheumatology proposed a new set of classification criteria based on objective symptoms. IgG4-related diseases are new nosological entities. The clinical course similarities of SS to Mikulicz's disease (a subtype of IgG4-related disease) result in diagnostic difficulties. Typical conditions of them are: an increased IgG4 level and infiltrations of parenchymal organs by plasmatic cells. This review summarizes classification difficulties, pathogenesis and treatment strategies of SS and IgG4-related diseases.