Sjögren’s syndrome with rapidly progressive motor neuron disease: a case report

Abstract

Sjögren’s syndrome is an autoimmune disease that can affect multiple systems. Sjögren’s syndrome with motor neuron disease is rarely reported. Herein, we describe a patient with rapidly progressive motor neuron disease secondary to Sjögren’s syndrome. A 42-year-old woman was admitted to our hospital with a 2-month history of progressive limb weakness. Neurological assessment revealed fasciculation in the lower limbs and amyotrophy in the bilateral supraspinatus, interosseous, and thenar muscles. Serological examination and labial gland biopsy revealed Sjögren’s syndrome. In addition, electromyography demonstrated neurogenic damage to the upper and lower limbs. The patient received a short course of high-dose corticosteroids, intravenous immunoglobulins, and immunosuppressant treatment, including a weekly dose of 0.4 g cyclophosphamide and a daily dose of 0.2 g hydroxychloroquine. However, the patient’s limb weakness was further aggravated and her respiratory function was compromised. Electromyography re-examination demonstrated extensive neurogenic damage, and she was diagnosed with Sjögren’s syndrome with motor neuron disease. The patient died of respiratory failure after 2 months. We suggest that more effective maintenance treatments should be sought. Further investigation is required to elucidate the association between autoimmune motor neuron disease and Sjögren’s syndrome.

ELA em associação ou componente do quadro clínico da síndrome de sjögren: um relato de caso

“…Foi feito um rastreio a fim de buscar novos meios de conduta para tratamento, os artigos encontrados incluíam abordagem sintomática, tratamentos imunossupressores, como ciclofosfamida e hidroxicloroquina, uso de corticosteroides, como administração de metilprednisolona, e uso de imunoglobulina humana 9,[13][14][15][16][17] . A maioria dos relatos traziam a melhora ou recuperação neurológica significativa do paciente quase imediatamente após a terapia medicamentosa, diferentemente com o que observamos nesse caso.…”

“…A paciente evoluiu com insuficiência respiratória, e veio a óbito. Esse caso nos preocupa por sua semelhança clínica com nossa paciente, melhor evidenciada no Quadro 1, que também cursa com piora progressiva sem resposta aparente a nenhum tratamento 9 .…”

“…A SSp tem potencial de causar lesões no Sistema Nervoso Periférico (SNP), onde os nervos sensoriais são os mais afetados [4][5][6] ; sua patogênese pode estar relacionada à infiltração de linfócitos nos gânglios da raiz dorsal 5 . Em oposição, o envolvimento do Sistema Nervoso Central (SNC) é relativamente raro em pacientes com SSp (2% a 25%) e quando afetado, os sintomas podem incluir disfunção cognitiva, cefaleia, convulsões, mielite transversa, meningite asséptica, encefalopatia disseminada, neuromielite óptica, esclerose múltipla e lesão de nervo craniano 5,[7][8][9] .…”

“…O acometimento do neurônio motor é uma condição rara que pode evoluir de maneira progressiva para outros sistemas, podendo causar perda de força muscular além de espasticidade muscular ("mão em garra"), outros sinais seriam afagia de sólidos e/ou líquidos. E essa condição progressiva no neurônio motor pode levar também à insuficiência respiratória e consequentemente conduzir o paciente a insuficiência respiratória e risco aumentado de mortalidade 9 .…”

Motor neuron disease in a patient with overlap syndrome (rheumatoid arthritis; systemic lupus erythematosus, Sjogren’s syndrome)

“…Yang et al recently reported rapidly progressive motor neuron disease in a patient with Sjögren's syndrome. The patient did not respond to treatment and died [ 21 ]. In a study reported by Seeliger et al, 184 patients with polyneuropathy associated with limb weakness were evaluated for Sjögren's syndrome (ACR-EULAR classification criteria), and Sjögren's syndrome was determined in 44 patients [ 38 ].…”