Los niños que permanecen con un Trastorno Prolongado de Conciencia (TPC) presentan un complejo desafío clínico, ético y legal para médicos y cuidadores. Se define TPC cualquier trastorno de la conciencia que continúa durante al menos 4 semanas después de una lesión cerebral de aparición repentina. El TPC incluye las subcategorías de estado vegetativo/estado de vigilia sin respuesta (EV/ SVSR) y el estado de mínima conciencia (ECM). Los niños con TPC carecen de capacidad para tomar decisiones respecto a su cuidado y tratamiento, las que deben tomarse sobre la base de sus mejores beneficios. Estos beneficios pueden variar de paciente a paciente, entre médicos, familia y público general llevando a conflictos, en sus esfuerzos respectivos para hacer lo que creen correcto para el paciente. El diagnóstico se basa en evaluaciones clínicas que por sí solas, tienen hasta un 45% de errores, por lo que deben complementarse con guías clínicas estandarizadas y en ocasiones estudios paraclínicos. Otro aspecto que dificulta la evaluación son las redenominaciones, definiciones y subcategorizaciones cambiantes de los TPC, que en algunos casos varían entre diferentes estudios a nivel internacional. El objetivo de esta revisión es presentar una puesta al día de los diferentes TPC, su definición, subcategorización, etiología, pronóstico, evaluación integral y manejo en Pediatría y contribuir a la mejor práctica clínica en base a la evidencia actual disponible.