Összefoglaló. Két fiatal nőbetegnél a valproátról lamotriginre
történő gyógyszerátállítás során a 3–4. héten influenzaszerű prodromalis
tüneteket követően toxikus epidermalis necrolysis (TEN), más néven
Lyell-szindróma alakult ki. Mindkét beteg 5 napja kezdődött bőr- és
nyálkahártyatünetekkel, kiterjedt hámleválást okozó hámnekrózissal került
felvételre a Debreceni Egyetem Bőrgyógyászati Klinikájának Égési Intenzív
Osztályára. Multidiszciplináris szupportív terápia mellett nagy dózisú szteroid-
és immunglobulin-terápiát alkalmaztunk. A 37 éves nőbetegnél 3 hét után a kórkép
fatális kimenetellel végződött. A 19 éves nőbeteg tünetei 4 hét intenzív terápia
után szövődményekkel gyógyultak. A TEN ritka, gyógyszer által okozott, életet
veszélyeztető, késői hiperszenzitivitási reakció. Patogenezisében a
gyógyszermolekula, a humán leukocytaantigén (HLA) I. osztályú molekula és a
T-sejt-receptor kóros interakciója szerepel. Kezelésében a legfontosabb a
kiváltó gyógyszer elhagyása, valamint az azonnal kezdett komplett szupportív
terápia alkalmazása. A specifikus kezelést illetően nincsenek egységes szakmai
irányelvek. A veszélyes gyógyszerek titrált bevezetése csökkentheti a kialakuló
hiperszenzitivitás súlyosságát, ezenfelül a beteg szoros követése és az adverz
tünetek korai felismerése javíthatja a TEN kimenetelét. Orv Hetil. 2020;
161(46): 1959–1965.
Summary. After switching from valproate to lamotrigine, on the
3rd–4th weeks, two young female patients developed flu-like prodromal symptoms,
followed by the development of toxic epidermal necrolysis (TEN), also known as
Lyell syndrome. Both patients were admitted to the Burn Intensive Care Unit of
the Department of Dermatology, University of Debrecen with skin and mucosa
symptoms; extensive epithelial death and detachment started 5 days earlier. In
addition to multidisciplinary supportive treatment, high-dose corticosteroid and
immunoglobulin therapy were administered. In the case of the 37-year-old female
patient, the disease resulted in a fatal outcome. The 19-year-old patient healed
with some sequelae. TEN is a rare, life-threatening delayed-type
hypersensitivity reaction caused by drugs. Its pathogenesis involves an
interaction between small-molecule drug, human leukocyte antigen class I
molecule and T-cell receptor. The most important treatment is immediate
withdrawal of potentially causative drugs and prompt application of supportive
therapy. There is no standard guidance on specific treatment. Slow dose
escalation of dangerous drugs can be beneficial in avoiding severe reactions,
furthermore, close patient follow-up and early detection of the possible adverse
reactions contribute to a more favourable outcome of TEN. Orv Hetil. 2020;
161(46): 1959–1965.