RESUMENEpignathus es una forma infrecuente de teratoma de localización orofaríngea que protruye por la boca y se asocia a una alta tasa de mortalidad causada por obstrucción severa de la vía aérea en el período neonatal. La clave del éxito del manejo de la obstrucción es a través del diagnóstico prenatal precoz y la ejecución controlada del EXIT (ex-utero intrapartum treatment), procedimiento utilizado para asegurar la vía aérea fetal. Describimos un caso de epignathus gigante y la aplicación del EXIT para el manejo de la vía aérea a través de la preservación del intercambio gaseoso uteroplacentario.
PALABRAS CLAVE: Epignathus, tumor fetal, procedimiento EXIT
SUMMARYEpignahtus is an uncommon form of teratoma, located in the oropharynge, which protrudes through the mouth and that is associated with a high mortality during the neonatal period. The key to a successful outcome in managing of the airway obstruction is early prenatal diagnosis and the controlled execution of the EXIT (ex-utero intrapartum treatment) to secure the fetal airway. We report a case of a giant epignathus and the application of EXIT procedure, in which time to secure an airway is provided while preserving uteroplacental gas exchange.
KEY WORDS: Epignathus, fetal tumor, EXIT procedure
Casos Clínicos
INTRODUCCIÓNLos teratomas son tumores benignos que contienen elementos de las tres hojas germinales: ectodermo, mesodermo y endodermo con un diferente grado de organización (1). El epignathus es un tipo de teratoma congénito poco frecuente que ocupa toda la cavidad orofaríngea y se exterioriza a través de la boca (Figura 1). La mayor complicación de esta condición es el compromiso respiratorio al nacimiento por obstrucción de la vía aérea superior. El diagnóstico prenatal permite planificar una estrategia de manejo para el establecimiento rápido de una vía aérea en el parto, mediante el procedimiento conocido como EXIT (ex utero intrapartum treatment), lo que permite efectuar la resección postnatal del tumor (2).El primer caso de epignathus habría sido descrito en 1856 y desde entonces algunos reportes han sido publicados llegando incluso a proponerse varias clasificaciones que no se utilizan actualmente; así por ejemplo, en 1940 se diferenció a los teratomas oronasofaríngeos en: dermoide, teratoma y epignathus según el grado de complejidad y estructuras reconocibles (3); del mismo modo, en 1945 se clasificó a estos tumores de