Spin Label Study of Red Blood Cell Membranes in Huntington’s Disease

Abstract

Huntington’s disease (HD) is an inherited degenerative disorder of the central nervous system. Various studies of peripheral tissues from HD patients have led to the assumption that this disease could be the expression of a generalized membrane defect. We have been unable to reproduce fundamental results on which this theory is based, namely differences between electron spin resonance spectra for erythrocytes from diseased and healthy persons. Contradictory results have been published for other methods as well so that it is necessary to rethink the membrane defect theory.

Fortschritte in Früh- und Verlaufsdiagnostik bei Morbus Huntington

“…So wurde lange ein generalisierter Membrandefekt von Körperzellen ("Membrantheorie"), der sich besonders einfach an der Erythrozytenmembran nachweisen lasse, als ein wesentliches pathophysiologisches Element postuliert [3]. Diese Befunde waren jedoch nicht reproduzierbar [4][5][6]. Auch die initial postulierten Veränderungen der Zellmembran von Fibroblasten oder eine erhöhte Gamma-Aminobuttersäure (GABA)-Synthese in kultivierten Fibroblasten ließen sich nicht bestätigen [7][8][9][10].…”