Introdução: O uso de medicamentos pode causar reações adversas, que incluem manifestações cutâneas em variados graus. Quando essas manifestações são graves, tem-se um espectro de condições que inclui as síndromes Stevens-Johnson (SSJ) e da necrólise epidérmica tóxica (NET), que são caracterizadas por uma reação exacerbada de hipersensibilidade com consequente apoptose de queratinócitos da pele. O objetivo do trabalho é elucidar a associação com fármacos e os aspectos clínicos e do manejo dessas condições. Metodologia: Trata-se de uma revisão integrativa acerca das associações farmacológicas com SSJ/NET. Utilizou-se dados das bases Biblioteca Virtual de Saúde (BVS), Scientific Eletronic Library of Medicine (SciELO) e National Library of Medicine (PubMed), a partir do cruzamento dos descritores “Síndrome de Stevens-Johnosn”, “antibióticos”, “anticonvulsivantes” e “efeitos adversos” para responder à questão formulada através da estratégia PICO. Resultados e Discussão: Dentre os fármacos associados ao desenvolvimento de SSJ/NET, destacam-se os antibióticos, anti-inflamatórios, antirretrovirais e anticonvulsivantes, principalmente as sulfonamidas e penicilinas do grupo de antimicrobianos e os antiepilépticos aromáticos. Ainda não se sabe ao certo se as manifestações diferem em relação ao medicamento causador. O diagnóstico geralmente é clínico, com auxílio da história do paciente. Ferramentas podem auxiliar a definição da conduta e da estimativa do prognóstico. O tratamento consiste na abordagem de suporte e de possíveis opções farmacológicas, como o uso de ciclosporinas. Conclusão: Uma vez que trata-se de uma condição rara e potencialmente fatal, mais estudos são necessários para definição de protocolos de conduta e tratamento mais eficazes para o atendimento dos pacientes com SSJ/NET.