Introdução: O cisto dermoide (CD) é uma lesão benigna que quando ocorre em cavidade oral, geralmente está localizado em linha média de assoalho bucal. Muito comum em crianças, apresenta-se como um potencial debilitante funcional e estético. Relato de caso: Paciente procurou atendimento por desconforto devido aumento de volume localizado em região sublingual de consistência firme e sintomático a palpação. Ao exame tomográfico observou-se imagem hipodensa circunscrita, bem delimitada, tendo como principal hipótese diagnóstica o CD. Optou-se pela biópsia excisional para realização do anatomopatológico e confirmação da hipótese diagnostica. Dada confirmação do diagnostico, não foi necessária abordagem adicional e o paciente segue em acompanhamento clinico pós-operatorio, apresentando remissão completa das queixas pré-operatórias, sem sinais de recidiva da lesão. Discussão: Descrito como uma condição rara, a qual recebe esse nome pois possui um epitélio semelhante à epiderme, o cisto dermoide pode levar a tumefação sublingual e submandibular, dentre outros sinais e sintomas. Casos mais graves, predispõem a ocorrência de infecção secundária apresentando-se como um risco a manutenção da via aérea do paciente. Conclusões: Assim, tem-se o cisto dermoide como uma lesão simples de ser removida cirurgicamente, que se bem executado, oferece benefícios imediatos a qualidade de vida e ao desenvolvimento do paciente.