Successful Treatment of Necrobiotic Xanthogranuloma with Intravenous Immunoglobulin

Abstract

Background: Necrobiotic xanthogranuloma (NXG) is a rare chronic disorder characterized by firm yellow to red-orange nodules and plaques affecting the face, abdomen, and extremities with the potential for systemic involvement. NXG has a close association with monoclonal gammopathies, and there is a predilection for the development of multiple myeloma. Treatment options are varied due to inconsistent results seen with the use of corticosteroids, immunomodulators, chemotherapeutic agents, and antibiotics.Objective: We describe a patient with smoldering multiple myeloma associated with progressive NXG successfully treated with high-dose intravenous immunoglobulin (IVIG).Conclusion: Our case adds to the single previous report of two cases of NXG with significant improvement from treatment with IVIG and confirms the efficacy of this treatment modality.Contexte: Le xanthogranulome né crobiotique (XN) est une affection chronique rare, qui se caracté rise par la pré sence de nodules fermes, dont la couleur varie du jaune au rouge orangé , et de plaques qui touchent la face, l'abdomen, et les membres, et il peut mê me s'é tendre à d'autres parties du corps. Le XN est en association é troite avec les gammapathies monoclonales, et il se trouve souvent en concomitance avec le myé lome multiple. Les traitements diffè rent sensiblement compte tenu de la variabilité des ré sultats obtenus avec les corticosté roïdes, les immunomodulateurs, les agents chimiothé rapeutiques, et les antibiotiques.Objectif: Il sera question, dans le pré sent article, du cas d'un patient atteint de myé lome multiple latent, en association avec un XN é volutif, traité avec succè s par des doses é levé es d'immunoglobulines (Ig) intraveineuses (i.v.).Conclusion: Cet exposé de cas s'ajoute au seul autre rapport sur le traitement de deux cas de XN par les Ig i.v., qui a permis une amé lioration sensible de l'é tat, et confirme ainsi l'efficacité du procé dé thé rapeutique.

Necrobiotic xanthogranuloma with giant cell hepatitis, successfully treated with intravenous immunoglobulins

“…Surgical excision, apart from being impracticable in many cases such as ours, carries a considerable relapse rate . According to recent studies , IVIg therapy may be a valuable alternative in refractory NXG with an acceptable safety profile including in women of child‐bearing age. The rationale for IVIg use is based on the assumption that NXG is triggered by an immune response to paraproteinemia, and thus immunomodulatory effects of IVIg may be helpful .…”

Treatment of refractory necrobiotic xanthogranulomas with extracorporeal photopheresis and intravenous immunoglobulin

“…It is important to note that IVIG was well tolerated with no associated adverse events noted in our patients. Recently, there have been two published articles in the literature demonstrating the successful use of IVIG to treat NXG refractory to conventional therapies (7,8). The three patient cases presented in these articles all had documented paraproteinemia; however, we had success with IVIG in one patient with and one without paraproteinemia, suggesting it may be effective in both types.…”

Nekrobiotisches Xanthogranulom mit Multiorganbefall bei assoziiertem multiplen Myelom

“…Unter sorgfältiger Risiko‐Nutzen‐Abwägung und unter Berücksichtigung publizierter Fallberichte begannen wir die Therapie mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG) 2 g/kgKG über 4 Tage im Abstand von 6 Wochen. Nach zwei Zyklen zeigte sich noch keine wesentliche Befundbesserung und der Patient wurde zur Re‐Evaluation erneut in der Hämatologie vorgestellt.…”

“…Intravenöse Immunglobuline (IVIG) sind bislang nicht zur Behandlung in der Dermatologie zugelassen. Dennoch gibt es Publikationen zum erfolgreichen Einsatz beim NXG, wenngleich die Wirkung nicht voll verstanden ist . Therapieversuche mit Melphalan, Dapson und Cyclophosphamid sind in der Literatur mit mäßigem Ansprechen beschrieben.…”