SUKhOI SINDROM KAK PROYaVLENIE AL-AMILOIDOZA

The importance of macroglossia and the enlargement of the submandibular salivary glands for the diagnostics of AL-amyloidosis in the practical work of a dental practitioner. A case report and review of the literature

“…Постановка диагноза AL-амилоидоза вызывает затруднения у врачей во всем мире в связи с разно-образием клинических проявлений и неопределен-ными симптомами [9,[11][12][13]. Значительное увели-чение ПЧСЖ встречается при аутоиммунных, гра-нулематозных, лимфопролиферативных и IgG4-связанных заболеваниях (см.…”

“…Биопсия пораженных ор-ганов (сердце, почки, печень, легкие, ПЧСЖ и т.д. ), для гистологической верификации AL-амилоидоза, проводится при отсутствии получения положитель-ного результата в альтернативных местах (малые слюнные железы, десна, аспират подкожного жира, прямая кишка) [9,10,14]. В нашем случае биопсия малой слюнной железы и десны дала отрицатель-ный результат, однако биопсия ПЧСЖ и кожи под-твердило наличие AL-амилоидоза.…”

“…Наличие не-большого уровня моноклональной секреции или легких цепей моноклональных Ig в сыворотке или моче является обязательным для AL-амилоидоза [9][10][11][12][13][14], тогда как отсутствие этих признаков позво-ляет предположить проявления вторичного AA-амилоидоза [5]. Учитывая многообразие диагнозов, которые были поставлены пациентке в течение го-да, следует остановиться на алгоритме обследования пациента, обратившегося в стоматологическую кли-нику с увеличением слюнных желез (см.…”

“…Извест-но, что у 15% больных AL-амилоидозом присутству-ет уникальный симптомокомплекс, связанный с массивным увеличением ПЧСЖ, развитием диф-фузной макроглоссии с прикусыванием языка и из-менением тембра голоса. Параорбитальный отек, синдром карпального канала, пурпура, гипертро-фия мышц развиваются у 40% больных AL-амилоидозом [9]. Средняя продолжительность жиз-ни больных AL-амилоидозом составляет от 1-1,5 года после постановки диагноза, тогда как при во-влечении в процесс сердца -лишь 5 мес.…”