ZusammenfassungIntradurale, extramedulläre (IDEM) Tumore treten mit einer Inzidenz von 0,97/100 000 Personen pro Jahr auf. Die Kontrastmittel-gestützte Magnetresonanztomografie stellt den Goldstandard in der präoperativen Diagnostik und Nachsorge dar. Das klinische Beschwerdebild der Patienten richtet sich nach der Lokalisation des Befundes. Einschränkungen der Sensorik, Motorik, Propriozeption und des Vegetativum sind häufige Symptome ebenso wie Schmerzen. Schwannome, Meningeome und myxopapilläre Ependymome gehören zu den häufigsten, benignen IDEM-Tumorentitäten. Maligne IDEM-Tumore sind weitaus seltener. Differenzialdiagnostisch kann es sich hierbei um Abtropfmetastasen eines Hirntumors, eine Meningeosis carcinomatosa oder um einen malignen peripheren Nervenscheidentumor handeln. Die mikrochirurgische Resektion stellt die Therapie der Wahl dar bei der Behandlung benigner Läsionen. Mit einer vollständigen Resektion des Tumors kann eine sehr gute lokale Kontrolle erzielt werden. Im Fall von Resttumorgewebe oder einem Rezidiv kann eine stereotaktische Bestrahlung notwendig bzw. sinnvoll sein. Eine Systemtherapie spielt bei der Behandlung von IDEM-Tumoren eine nachrangige Rolle. Bei malignen Prozessen richtet sich das therapeutische Vorgehen nach der zugrundeliegenden Erkrankung. Anforderungen an die genannten Therapieverfahren sind es zum Funktionserhalt beizutragen, Symptome zu lindern und eine größtmögliche Tumorkontrolle zu erzielen.