Surgical treatment of neurofibromatosis type I followed by retroperitoneal tumor

Abstract

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России (дир.-акад. РАН А.Ш. Ревишвили), Москва, Россия РЕЗЮМЕ Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингхаузена)-наследственное (аутосомно-доминантное заболевание), вызванное мутацией гена NF1. Опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства при болезни Реклингхаузена встречаются редко. Цель исследования-выбор оптимального метода хирургического лечения у пациентов с проявлениями болезни Реклингхаузена в брюшной полости и забрюшинном пространстве. Материал и методы. В НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского хирургическое лечение выполнено 4 пациентам (3 женщины и 1 мужчина) с нейрофиброматозом I типа. Результаты. Выполнены 3 робот-ассистированные операции по удалению 2 неорганных забрюшинных опухолей (плексиформная нейрофиброма и шваннома) и 1 феохромоцитомы правого надпочечника. В исследование также включено одно клиническое наблюдение традиционного хирургического вмешательства по поводу множественных гастроинтестинальных стромальных опухолей двенадцатиперстной и тонкой кишки на фоне нейрофиброматоза I типа. В одном случае послеоперационный период осложнился формированием жидкостного скопления в ложе удаленной опухоли, что потребовало проведения дренирования под УЗ-контролем. В остальных случаях послеоперационный период протекал без осложнений. Заключение. Проведение робот-ассистированных операций в лечении проявлений нейрофиброматоза I типа в забрюшинном пространстве и брюшной полости безопасно и эффективно у пациентов с болезнью Реклингхаузена при наличии единичных образований. При множественных опухолях, расположенных в разных отделах забрюшинного пространства или брюшной полости, целесообразно выбирать традиционный вариант оперативного вмешательства. Ключевые слова: болезнь Реклингхаузена, плексиформная нейрофиброма, шваннома, феохромоцитома, гастроинтестинальная стромальная опухоль, робот-ассистированная операция.