Suspected idiopathic sclerosing orbital inflammation presenting as immunoglobulin G4-related disease: a case report

Abstract

IntroductionIdiopathic sclerosing orbital inflammation is a rare and ill-defined heterogeneous entity, and a distinct subset of orbital inflammation. Recently, attention has been focused on immunoglobulin G4-related disease complicated with fibrotic changes in some other organs with high serum immunoglobulin G4 levels. This report presents a case of suspected idiopathic sclerosing orbital inflammation complicated with high serum immunoglobulin G4 levels.Case presentationAn 82-year-old Japanese woman had a 30-year history of chronic thyroiditis. She experienced right ptosis and eyelid swelling. These symptoms gradually developed over five years. The clinical and radiographic findings suggested that our patient had idiopathic sclerosing orbital inflammation. We were unable to obtain our patient's consent to perform a biopsy. While the serum immunoglobulin G level was within the normal limits, the serum immunoglobulin G4 level was significantly elevated. The serum immunoglobulin G4 levels decreased after the administration of oral prednisolone at a daily dose of 20 mg. In addition, the swelling and ptosis of the right upper eyelid disappeared gradually after four weeks. Our patient was then suspected to have idiopathic sclerosing orbital inflammation complicated with immunoglobulin G4-related disease and chronic thyroiditis.ConclusionAn orbital pseudotumor of this type is indicative of idiopathic sclerosing orbital inflammation immunoglobulin G4-related disease. Immunoglobulin G4 may thus be considered a subclass of immunoglobulin G when the serum immunoglobulin G level is within normal limits.

IgG4-assoziierte orbitale Entzündungen

“…Gemäß unseren eigenen Erfahrungen empfehlen wir, ausgeprägte unspezifische orbitale Entzündungen insbesondere bei bilateralem Auftreten und systemischer Beteiligung auf eine IgG4-Assoziierung zu prüfen. Die Erkrankung kann sich am Auge mit einer uni-oder bilateralen Oberlidschwellung, Ptosis, Vergrößerung eines oder mehrerer extraokularer Muskeln, Tränendrüse oder mit Zeichen einer Keratoconjunctivitis sicca präsentieren [3,[7][8][9][10]. Immunohistologische Untersuchungen sowie erhöhte Serum-IgG4-Spiegel können die Diagnose stützen.…”

“…5-8 % [2,3] der orbitalen Entzündungen nicht spezifiziert werden und werden daher als idiopathische orbitale Entzündungen (IOE) klassifiziert [4]. Das Immunglobulin-G4-(IgG4-)assoziierte Multiorgan Lymphoproliferative-Syndrom (MOLPS) ist eine kürzlich neu definierte Krankheitsentität [3,5,6] und stellt seit seiner Entdeckung eine wichtige Differenzialdiagnose zu den idiopathischen orbitalen Entzündungen dar [3,[7][8][9][10]. Bei den IgG4-assoziierten Erkrankungen kommt es durch Proliferation IgG4-produzierender Plasmazellen zu einer diffusen oder nodulären lympho-plasmazellulären (IgG4 positiv) Gewebsinfiltration mit chronisch-fibrosierender Entzündungsreaktion in verschiedensten Organen [3,5,6].…”

“…Neu ist auch eine Augenbeteiligung diagnostiziert worden, bei der insbesondere die Trä-nendrüsen (Mikulizc-Syndrom) sowie die extraokulären Muskeln betroffen sind und häufig zusätzlich systemische Affektionen bestehen können. Früher als idiopathische orbitale Entzün-dungen klassifizierte Erkrankungen können IgG4-assoziiert sein [3,[6][7][8][9].…”

Complete Resolution of Idiopathic Sclerosing Orbital Inflammation after Treatment with Rituximab

“…1,[5][6][7] Early intervention with immunosuppression is recommended, but many cases carry a poor prognosis. 3,5 Steroid response is generally better in IgG4-positive cases. 3 To date, there are only a handful of cases of ISOI treated with monoclonal antibodies reported in the literature.…”

“…1,2 More recently, ISOI has also been found in some cases of multiorgan systemic fibrosis associated with elevated levels of serum immunoglobulin (Ig) G4, known as IgG4-related disease. 3,4 ISOI is often difficult to treat, with a poor response to corticosteroid treatment and radiotherapy. 1,[5][6][7] Early intervention with immunosuppression is recommended, but many cases carry a poor prognosis.…”