Sustained Remission of Pediatric Relapsing Polychondritis With Adalimumab

Navarrete, Virginia Moreira; Lebrón, Carmen Vargas; Miera, F. J. Toyos Sáenz de; Candau, Cecilia Prieto; Sarabia, Federico Navarro

doi:10.1097/rhu.0000000000000063

Cited by 12 publications

(4 citation statements)

References 11 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…is was further worsened with resultant vertebral fracture in our patient who needed high dose steroids to control her disease state. Biologics seem to be the new artillery in the war against autoimmune rheumatic disorders, like RP [7,15] with case reports supporting its use in treating young patients with episcleritis and tracheal chondritis [20]. [9], and the observed frequencies of clinical presentation in patients, during the course of the disease [7].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Coexistence of Relapsing Polychondritis and Sickle Cell Disease in a Child

Tetteh

Yebuah

Amissah-Arthur

et al. 2021

Case Reports in Rheumatology

View full text Add to dashboard Cite

Relapsing polychondritis (RP) is a rare, severe connective tissue disease of unknown etiology affecting cartilaginous and proteoglycan-rich structures in an episodic and inflammatory manner. Approximately a third of RP cases occur in conjunction with another disease usually systemic autoimmune rheumatic disease, or myelodysplastic syndrome. Sickle cell disease (SCD) is a common inherited hematologic condition characterized by the inheritance of two abnormal hemoglobins, of which one is a hemoglobin S, presenting with severe acute and chronic complications from vaso-occlusive phenomena, which can be difficult to differentiate from RP. The pathogenesis of RP is poorly understood but suggests an autoimmune mechanism with a link to sickle cell disease yet to be established. Treatment is empiric with steroids, anti-inflammatory, and disease-modifying antirheumatic drugs being the mainstay of therapy. Severe complications occur despite treatment, with respiratory involvement being the most catastrophic. This case report reviews a complex case of RP in an 11-year-old girl with sickle cell disease (SF genotype) presenting with bilateral red painful eyes, a painful swollen left ear, and knee pain. Laboratory findings revealed elevated inflammatory markers with negative immune serology. A diagnosis of RP was made based on the patient's symptomatology, presentation, and fulfillment of 5 out of the 6 clinical features using McAdam’s criteria. Management was instituted with a myriad of conventional and biologic DMARDs and other anti-inflammatory medications with no significant improvement and the development of complications of airway obstruction from disease activity and osteoporotic fracture from steroid therapy and underlying hemoglobinopathy. In children, the diagnosis of RP is delayed or overlooked due to its low incidence, variability in clinical symptoms, or sharing similar clinical features with other coexisting disease entities. This article reports its occurrence in the pediatric population and highlights the difficulty in managing such cases as there are no defined standard treatment protocols.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Coexistence of Relapsing Polychondritis and Sickle Cell Disease in a Child

Tetteh

Yebuah

Amissah-Arthur

et al. 2021

Case Reports in Rheumatology

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Инфликсимаб -ýто химерное моноклональное антитело (АТ). Его применение в дозе 3-10 мг/кг каждые 6-8 нед привело к частичной или полной ýффективности в более чем 50% случаев при лечении артрита, аурикулярного хондрита, хондрита носовой перегородки, ларинготрахеального хондрита, ýписклерита, склерита, включая некротизирующий склерит, язвенный кератит, кожный васкулит, менингит, ýнцефалит и аортит с уменьшением уровня С-реактивного белка [26][27][28][29][30][31][32][33][34][35][36]. Начало действия было отмечено в течение 1 мес с хорошей безопасностью, за исключением одной смерти в результате сепсиса [29].…”

Section: фармакотерапия больных с рпunclassified

“…Эффективность инфликсимаба сохраняется в среднем от 9 мес до 3 лет [29]. Аналогичный профиль ýффективности и толерантности был обнаружен у ýтанерцепта (препарат, сочетающий в своей структуре два белка: рецептор фактора некроза опухоли человека и Fc-участок человеческого иммуноглобулина G1) при применении 50 мг/нед и для адалимумаба -рекомбинантного моноклонального антитела, пептидная последовательность которого идентична иммуноглобулину G1 человека [29][30][34][35][36][37][38]. Интересно отметить, что в описанных случаях среди детей при применении инфликсимаба возникали осложнения (инфузионные осложнения, ангионевротический отек), вследствие ýтого проводилась замена на ýтанерцепт, и у большинства пациентов получен хороший терапевтический ýффект [8].…”

Section: фармакотерапия больных с рпunclassified

Pathogenetic mechanisms of biological agents in managing of relapsing polychondritis

Khaleva¹,

Новик²,

Rokhlina³

2018

Bûll. sib. med.

View full text Add to dashboard Cite

ВВЕДЕНИЕРецидивирующий полихондрит (РП) -ýто редкое аутоиммунное заболевание, в основном поражающее гиалиновые, ýластичные и фиброзные хрящевые ткани [1][2][3][4][5]. Также может присутствовать воспаление других органов, в чьих тканях содержится много протеогликана, таких как глаза, сердце, кровеносные сосуды, внутреннее ухо и почки.1 Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет (СПбГПМУ) Россия, 194100, г. Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2 2 Научно-исследовательский детский ортопедический институт (НИДОИ) имени Г. И. Турнера Россия, 196603, г. Санкт-Петербург, Пушкин, ул. Парковая, 64-68 РЕЗЮМЕ Рецидивирующий полихондрит (РП) -редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся рецидивирующим воспалением хрящевой и других, богатых протеогликаном тканей организма. Сопутствующие заболевания, в частности миелодисплазия или cистемные аутоиммунные заболевания, могут быть обнаружены у одной трети пациентов с РП. В отличие от взрослых у детей РП реже ассоциирован с другими аутоиммунными заболеваниями. Диагноз РП устанавливается с использованием критериев Mc Adam (1976) или Damiani (1979).Основой патогенеза РП является аутоиммунная реакция, которая первоначально направлена против хряща и далее распространяется на нехрящевые ткани. Одним из звеньев патогенеза РП является механическая травма хряща, приводящая к высвобождению провоспалительных цитокинов (фактор некроза опухоли-α, интерферон-γ, IL-8 и макрофагальный воспалительный белок 1) и локальному воспалению с последующим образованием аутоантител у пациента с генетической предрасположенностью. В лечении РП используют стероиды, нестероидные противовоспалительные препараты, колхицин и, если они неэффективны, то назначают иммунодепрессанты. Наиболее эффективными антицитокиновыми препаратами, используемыми в лечении РП, являются ингибиторы фактора некроза опухоли-α, антагонисты рецептора IL-1, ингибитор ко-стимулирующего пути активации Т-лимфоцитов, моноклональные антитела против рецептора IL-6. Учитывая сложность ведения таких пациентов, целью данного обзора было осветить последние данные о патогенетических основах антицитокиновой терапии РП.Ключевые слова: рецидивирующий полихондрит, клиника, этиопатогенез, биологическая терапия.Одна треть пациентов с РП имеют сопутствующее заболевание, включая системный васкулит, дерматологические или гематологические заболевания и другие системные ревматические болезни (рис.). Эти заболевания могут предшествовать или одновременно присутствовать при РП.Рецидивирующий полихондрит не имеет патогномоничных клинических, рентгенологических, и гистопатологических признаков, и диагноз устанавливается на основании комплекса клинических проявлений, лабораторных и радиологи-ABSTRACT Relapsing polychondritis (RPC) is an autoimmune disease characterized by the inflammation of cartilaginous tissues and other proteoglycan rich tissues. A concomitant disease, particularly myelodysplasia or systemic autoimmune disease can be detected in one-third of the patients with RPC. Unlike adults in children, RPC is less often ...

show abstract

“…Emerging treatment options include the use of immunomodulatory agents such as infliximab, etanercept, adalimumab and abatacept [28][29][30][31]. Tocilizumab, has shown utility in patients with disease unresponsive to TNF antagonists [32].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Relapsing polychondritis: Clinical presentations, disease activity and outcomes

Sharma

Law

Bambery

et al. 2014

Indian Journal of Rheumatology

View full text Add to dashboard Cite

Background: Relapsing polychondritis is a rare disease characterised by inflammation of cartilaginous and proteoglycan rich structures. As there are only a few published single centre case series from all across the world, we describe our experience with 26 patients at a tertiary centre in north India. Methods: A retrospective study with all patients meeting Damiani and Levine's modification of McAdam's diagnostic criteria. Clinical details, investigations, disease activity assessment [(Relapsing Polychondritis Disease Activity Index (RPDAI)], treatment and outcomes were recorded. Results: Ten men and sixteen women (median age 45 years) met the diagnostic criteria. Auricular chondritis (96%), arthritis (54%), hearing impairment (42%), ocular (42%), dermal (26%), cardiovascular (11%) and laryngotracheal involvement (11%) characterized the clinical presentations. The median RPDAI was 31 (range 9-66). Two patients died during observation. Overall survival was 92.3% (median survival 13.5 years).

show abstract

Sustained Remission of Pediatric Relapsing Polychondritis With Adalimumab

Cited by 12 publications

References 11 publications

Coexistence of Relapsing Polychondritis and Sickle Cell Disease in a Child

Coexistence of Relapsing Polychondritis and Sickle Cell Disease in a Child

Pathogenetic mechanisms of biological agents in managing of relapsing polychondritis

Relapsing polychondritis: Clinical presentations, disease activity and outcomes

Contact Info

Product

Resources

About