Sweet-Syndrom des Kindesalters mit erworbener Cutis laxa (Marshall-Syndrom) als Erstmanifestation einer Takayasu-Arteriitis

Abstract

ZusammenfassungEine Besonderheit des seltenen Sweet-Syndroms des Kindesalters ist die fakultative Abheilung in Form einer postinflammatorischen Elastolyse mit erworbener Cutis laxa, die nach dem Erstbeschreiber als Marshall-Syndrom benannt wird. Wir berichten von einem 3‑jährigen Kind, bei dem ein derartiges Sweet-Syndrom zur Erstdiagnose einer Takayasu-Arteriitis führte. Die postinflammatorische Elastolyse mit erworbener Cutis laxa stellt beim kindlichen Sweet-Syndrom einen klinisch relevanten kutanen Indikator für lebensbedrohliche kardiale Gefäßkomplikationen wie Aortitis, Aortenaneurysma, Koronararterienstenose und Herzversagen dar. Da das Cutis-laxa-artig abheilende Sweet-Syndrom den kardialen Komplikationen zumeist zeitlich vorausgeht oder wie in unserem Fall simultan auftritt, sollten die betroffenen Patienten umgehend kardiologisch und rheumatologisch untersucht werden, um bei vaskulärer Beteiligung einen komplikativen Verlauf durch frühe antiinflammatorische und immunmodulierende Systemtherapie zu verhindern.

Neutrophilic dermatoses and aneurysms: An overlooked association?

“…5 As for Sweet's syndrome, only few cases associated to aneurysms have been reported, all involving children. [6][7][8][9][10] Muster et al described the case of a 2-year-old girl with Sweet's syndrome and fatal cardiovascular involvement (including an aortic aneurysm). Postmortem histological examination revealed, among others, a neutrophilic infiltrate within the aortic wall comparable to the one observed in the initial skin biopsy.…”