Swyer-James Syndrome in a 7-Year-Old Female

Abstract

Swyer-James syndrome is a rare syndrome that occurs as a result of repeated bronchiolitis and pneumonitis in childhood. Most cases are asymptomatic, and subsequent diagnosis may not occur until adulthood. We present the case of a 7-year-old female with Swyer-James syndrome, which was initially diagnosed and treated as asthma. The patient developed respiratory distress and atelectasis which were treated with biphasic cuirass ventilation. This case suggests that Swyer-James syndrome should be a concern in patients with chronic cough and wheezing, and highlights the importance of taking a careful history and appropriate radiological investigations for diagnosis. Once Swyer-James syndrome is diagnosed, prophylaxis and appropriate management of respiratory infections becomes important.

Hiperclaridad pulmonar unilateral en un niño. Síndrome de Swyer-James-Macleod

“…Por lo tanto, se trata de un proceso dinámico en el desarrollo pulmonar. [12][13][14] Han sido descritos numerosos organismos causantes de la infección, como adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, influenza A, micobacterias, Bordetella pertussis y paramixovirus. 13 Las manifestaciones clínicas son muy variables; las más frecuentes son la tos productiva, las infecciones respiratorias recurrentes y la disnea, aunque puede existir también hemoptisis y dolor torácico.…”

“…13 Las manifestaciones clínicas son muy variables; las más frecuentes son la tos productiva, las infecciones respiratorias recurrentes y la disnea, aunque puede existir también hemoptisis y dolor torácico. 1,12 Muchos pacientes se diagnostican de forma casual tras pruebas radiológicas por otros motivos y permanecen asintomáticos durante mucho tiempo, 6 a pesar de que el proceso se inicie antes de completar la maduración pulmonar. 1,12 En estos casos, normalmente, la anamnesis puede revelar un proceso infeccioso de vías bajas respiratorias en edades más tempranas de la vida.…”

“…En la radiografía de tórax, se puede ver la pérdida de volumen unilateral, hiperclaridad y atrapamiento aéreo en espiración. La TCAR muestra una disminución del calibre de la arteria pulmonar, y la gammagrafía revela hipoperfusión de un segmento o la totalidad de un pulmón, 1,12,13 algo que cada vez es menos solicitado debido a la calidad de la TCAR. 1 Las pruebas de la función pulmonar pueden mostrar una disminución de la capacidad vital y del flujo espiratorio forzado.…”

“…El tratamiento se basa en reconocer y tratar de forma precoz y enérgica las infecciones respiratorias, en el tratamiento y profilaxis de las crisis asmáticas y en la fisioterapia respiratoria. [12][13][14] La cirugía, por lo general, no es necesaria y se reserva para cuando afecta a todo un pulmón, cuando las infecciones son difíciles de controlar o cuando hay empeoramiento progresivo de la función pulmonar y de la calidad de vida. 15 n…”

Novel ventilation techniques in children

“…Finally, Mori and colleagues successfully treated with BCV a 7-year-old patient with Swyer-James syndrome and respiratory distress complicated by atelectasis. 46 Overall, cuirass ventilators with different modes of NPV have the potential to be used with important clinical benefit for a wide variety of pathological conditions. It conferred benefits to cardiac patients by improving hemodynamics, in weaning from positive-pressure ventilation or combined with it, and finally as a bridge therapy until intubation or lung transplantation became available.…”