Syndrome d’Allgrove et sclérose latérale amyotrophique like

Abstract

ntroduction Le syndrome d’Allgrove (SA) ou triple «A »syndrome est une affection neuro- endocrine rare. Il se manifeste par une triade caractéristique qui associe une alacrymie, une achalasie et une insuffisance surrénalienne. Les manifestations neurologiques du syndrome d’Allgrove sont polymorphes. Nous rapportons un cas rare d’une association du syndrome d’Allgrove à la sclérose latérale amyotrophique like. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 17 ans issue d’un mariage non consanguin, aux antécédents d’alacrymie congénitale et d’insuffisance surrénalienne qui a présenté une amyotrophie de la langue et des extrémités distales des membres supérieurs. L’achalasie était diagnostiquée trois mois après l’apparition des signes neurologiques. L’électroneuromyogramme a confirmé l’atteinte de la corne antérieure.