Introdução: A demência com corpos de Lewy (DCL) é uma condição neurodegenerativa caracterizada pela presença de corpos de Lewy, agregados intracelulares compostos principalmente de alfa-sinucleína. Clinicamente, a DCL se manifesta por sintomas cognitivos, como flutuações cognitivas, comprometimento da atenção e da memória, além de sintomas neuropsiquiátricos e sintomas parkinsonianos, como rigidez muscular e tremores. Objetivo: Avaliar a fisiopatologia, a patogênese e o manejo da demência com corpos de Lewy. Metodologia: Trata-se de uma revisão bibliográfica que incluiu artigos originais e revisões sistemáticas em inglês e português, que abordaram as implicações patogências, fisiopatológicas e tratamento da DCL, publicados entre 2012 e 2024, selecionados nas bases de dados PubMed, Scopus e SciELO. Após a seleção criteriosa, foram escolhidos 15 artigos para compor esta revisão bibliográfica. Resultados: A DCL é apresenta aspectos genéticos, incluindo os genes SNCA, GBA e APOE, desempenham um papel importante nesse processo. Além disso, há implicações imunológicas significativas na DCL, com aumento de células T CD3+ e CD4+ em algumas regiões do encéfalo. O tratamento da DCL é desafiador, focando na gestão dos sintomas, com destaque para inibidores da colinesterase para sintomas cognitivos e neuropsiquiátricos. Considerações: A DCL é caracterizada por uma fisiopatologia complexa, marcada por aspectos genéticos e componentes imunopatogênicos relevantes no curso da doença. O manejo clínico da DCL visa principalmente controlar os sintomas, especialmente os cognitivos, neuropsiquiátricos e relacionados ao sono. Tais intervenções terapêuticas são cruciais para melhorar o conforto e a qualidade de vida dos pacientes.